Врожденные пороки сердца у детей

С врожденными пороками сердца у детей врачи и родители сталкиваются в первые месяцы жизни малыша.

При несвоевременно выявленной аномалии и отсутствии должного лечения шансы на выживание у новорожденного невелики.

Поэтому важно знать, почему возникает патология и как ее можно диагностировать.

Актуальность проблемы

Дети с врожденными пороками сердца (ВПС) в последние годы встречаются всё чаще. Поэтому отмечается тенденция к увеличению заинтересованности врачей в выявлении отклонений строения сердечно-сосудистой системы на этапе внутриутробного развития плода. Это продиктовано 5 пунктами:

Высокий процент смертности при поздней диагностике и лечении.
Невозможность оказания своевременного хирургического вмешательства у детей, рожденных в небольших городах и поселках.
Снижение качества жизни ребенка.
Дорогостоящее хирургическое лечение.
Ранняя инвалидизация пациентов.

С учетом таких данных для беременных предусмотрен целый комплекс скрининговых исследований, позволяющий на самых ранних этапах выявить патологию.

Что представляет собой проблема

Врожденные пороки сердца у детей – структурные или функциональные аномалии сердечно-сосудистой системы, которые возникают в результате нарушений процессов эмбрионального развития.

Они являются самыми распространенными среди кардиологических заболеваний у малышей.

Из всей этой когорты больных лишь 10–15% достигают совершеннолетия без хирургической коррекции.

Врачи условно подразделяют все ВПС на 2 большие группы:

Белые (без синюшности кожных покровов).
Синие.

Первая группа классифицируется следующим образом:

С шунтированием крови слева направо (создание дополнительного пути):

дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
синдром Лютембаше;
дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
коронарная артериовенозная фистула;
открытый артериальный (Боталлов) проток.

Без дополнительного шунта:

стеноз устья аорты;
коарктация аорты;
аномалия трехстворчатого клапана Эбштейна;
идиопатическое расширение ствола легочной артерии.

Синие ВПС бывают 2 видов:

Такая классификация весьма условна, так как на поздних стадиях заболевания клинические проявления у различных пороков схожи.

В кардиологии существует термин – малые аномалии сердца. Они не являются ВПС и не требуют агрессивного лечения при их обнаружении.

Почему появляются

Точной причины возникновения хромосомных мутаций не известно.

Однако известен ряд факторов, способных повлиять на нормальное течение формирования сердечно-сосудистой системы плода.

Экзогенные:

радиоактивное облучение;
профессиональные вредности;
неблагоприятные условия окружающей среды;
большие дозы рентгеновского излучения.

Материнские:

употребление больших доз алкоголя и его суррогатов;
курение;
прием некоторых лекарственных препаратов: амфетамины, противосудорожные, прогестагены, антибиотики;
ревматическая атака с формированием порока сердца;
генетическая предрасположенность;
вирусные инфекции на ранних сроках беременности – корь, ветрянка, краснуха;
сильный токсикоз;
угроза прерывания беременности;
эндокринные нарушения;
пожилой возраст.

Плодные:

гипоксия;
внутриутробная инфекция;
задержка развития;
другие генные мутации (синдром Дауна, Марфана, Элерса-Данло, Гунтера).

Чаще всего имеет место многофакторное воздействие на протяжении всей беременности, что обеспечивает тяжесть сформированного порока.

Что происходит в сердце при аномалиях его развития

Морфологические и функциональные изменения сердца и сосудов прогрессируют по мере роста ребенка.

Обусловлены они 5 основными механизмами, последовательно сменяющими друг друга:

Появление и увеличение легочного сосудистого сопротивления току крови. Этот процесс называется гипертензией. Чем она выше, тем хуже прогноз и больше риск внезапной смерти. На этом этапе появляется цианоз.
По мере увеличения нагрузки на сердце его мышечная масса компенсаторно нарастает. Возникает гипертрофия миокарда. Это приводит к временной адаптации сердечно-сосудистой системы к повышенным нагрузкам.
Переход компенсаторной гипертрофии в патологическую. Итогом таких изменений становится нарушение энергообеспечения сердца. Развивается его дистрофия, сопровождающаяся разрастанием соединительной ткани.
Изменение состава крови с появлением эритроцитоза (увеличение количества красных телец и гемоглобина).
Кислородное голодание всех органов, систем и тканей организма. Развитие инфекционных и тромбоэмболических осложнений.

Скорость описанных изменений зависит от конкретного порока и его тяжести.

Клинические признаки патологии

Симптомы заболевания у грудного ребенка обусловлены как самим врожденным отклонением, так и его осложнениями. Основные признаки следующие.

Цианоз (синюшность). При небольшой степени аномалии появляется изменение цвета кожного покрова в области носогубного треугольника, кончиков пальцев во время плача, при попытке сходить в туалет, перевернуться, поднять голову. Если порок имеет большую степень, то цианоз постоянный. Усиливается при малейшей попытке движения.

Это интересно: Цианоз имеет различные оттенки, позволяющие врачу заподозрить тот или иной ВПС. Так, голубоватый цвет свидетельствует о тетраде Фалло, единственном желудочке.

Малиновый оттенок кожа приобретает при стенозе легочной артерии, аномалии Эбштейна. Фиолетовый цианоз бывает при полной транспозиции магистральных сосудов.

У детей более старшего возраста отмечаются (с 3–4 лет):

болевые ощущения или дискомфорт в области сердца, за грудиной;
головокружения;
плохая переносимость физических нагрузок;
предобморочные и обморочные состояния;
быстрая утомляемость;
отечность ног, рук, лица;
сердцебиение;
плохое усвоение полученного материала в школе, детских садах.

Ребенок с ВПС подвержен частым ОРЗ, пневмониям. У некоторых пациентов с патологией «синего типа» выявляется длительное субфебрильное повышение температуры тела без видимых причин. На фоне перечисленных постоянно беспокоящих жалоб изменяется психическое состояние ребенка. Он становится замкнутым, закрытым, капризным. Возможно появление бессонницы.

Выраженность конкретных симптомов зависит от возраста пациента и вида патологии.

Как можно обнаружить заболевание

Диагностика ВПС у ребенка начинается с первых дней жизни. Включает процедура несколько этапов:

Выявление всех жалоб, которые предъявляет мама касательно малыша.
Анамнез. В обязательном порядке выясняется подробно течение беременности, наличие предшествующего рождения мертвого плода, генетические аномалии ближайших кровных родственников. Большое значение имеет установление врожденного порока или малой аномалии развития сердца у старших детей.
Физикальный осмотр новорожденного, включающий в обязательном порядке измерение ростовых и весовых показателей, а также соответствие их возрастным нормам.
Лабораторные анализы.
Инструментальные методы обследования.

Во время проведения физикального осмотра заподозрить ВПС врачу позволяют 5 критериев:

цианоз;
кахексия или сниженная масса тела малыша;
учащенная/редкая частота сердечных сокращений, дыхательных движений;
наличие патологических шумов и тонов при аускультации сердца;
пастозность/отечность ручек, ножек, лица (оценивают путем надавливания на выступающие части кости).

По полученным результатам кардиолог намечает дальнейшие необходимые процедуры.

Из лабораторных анализов наибольшее значение имеют:

генетические исследования;
общий анализ крови (эритроцитоз, гипергемоглобинемия, изменение цветового показателя и времени свертывания крови);
биохимические тесты;
цитогенетические исследования;
определение кислотно-основного состояния крови;
иммунологические тесты;
общий анализ мочи.

Дополнительное инструментальное обследование позволяет определить вид порока, его степень, наличие осложнений. К нему относят:

УЗИ сердца;
рентгенографию органов грудной клетки в прямой и левой боковой проекциях;
ЭКГ в 12-ти стандартных отведениях;
пробы с дозированной физической нагрузкой показаны детям старше 5 лет;
суточное мониторирование ЭКГ;
катетеризация полостей сердца;
ангиокардиография;
биопсия сердца;
электофизиологическое исследование (ЭФИ);
пульсоксиметрия;
ЯМР.

Перечень процедур подбирает индивидуально лечащий врач в зависимости от возраста пациента, характера ВПС для определения дальнейшей тактики ведения.

Принципы терапии

Стоить отметить, что лечение любого ВПС со средней и тяжелой степенью выраженности только хирургическое.

Экстренность или плановость необходимой операции диктуется самочувствием малыша и данными лабораторно-инструментальных методов обследования.

Дети с ВПС небольшой степени и минимальными клиническими проявлениями подлежат динамическому контролю.

Такой группе пациентов назначается метаболическая терапия с целью улучшения питания сердечной мышцы, других органов и систем.

Из общих рекомендаций показано:

Степень физического и умственного, психического развития детей с ВПС может отличаться от сверстников, что также учитывается при подборе медикаментозной терапии.

Пациентам с легкими степенями патологии при резком ухудшении самочувствия показано проведение экстренного хирургического лечения.

Операции при врожденных пороках проводятся 2 путями:

трансторакально – на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения и гипотермии;
чрескожно во время ангиографического исследования.

Доступ и объем хирургического вмешательства определяется кардиохирургом.

После операции необходима реабилитация ребенка в специализированных отделениях. В дальнейшем пациента наблюдают вплоть до наступления совершеннолетия.

Появление врожденного порока сердца у детей – признак генетических мутаций, возникающих по различным причинам. Предупреждать их возникновение значительно легче, нежели лечить.

Поэтому забота о здоровье малыша должна начинаться с этапа планирования беременности и на всем ее протяжении.