Около трех процентов новорожденных умирают от врожденных пороков сердца. Более половины младенцев, рожденных с впс, не доживают до одного года.
Для снижения детской смертности медики используют метод пренатальной диагностики. Это, прежде всего, УЗИ и скрининг, выявляющий аномалии в развитии сердца до 24 недели беременности.
В большинстве ВПС имеют наследственный характер, но могут быть вызваны и заболеваниями матери, а также ее вредными привычками.
Пренатальное обследование ставит своей основной задачей выявление неоперабельных аномалий, таких как:
- недоразвитие левой части сердца;
- кардиомиопатия, осложненная органическим поражением сердечной мышцы;
- множественные прп.
После постановки точного диагноза медицинская комиссия предлагает женщине прервать беременность.
Классификация впс
В первые часы после рождения выявляются пороки, угрожающие жизни ребенка:
- Тмс;
- отсутствие артерии легкого;
- коартация аорты;
- отсутствие одного желудочка;
- межжелудочковая перегородка интактная;
Классификация пороков синдромальная:
- Аномалии, характеризующиеся гипоксемией хронической.
- Пороки, вызывающие сердечную недостаточность, шок кардиогенный.
- ВПС, нарушающие сердечный ритм.
Сочетание аномалий усугубляет тяжелое положение детей и им делают операцию до первого года жизни.
Вам может быть интересно почитать интересную статью на нашу любимую тему о сердце человека:Лечение порока сердца
Клиническая картина критических пороков сердца
Все виды критических дефектов объединяет легочное, системное кровообращение, резко снижающее поступление крови через артерию легких.
При стенозе артерии легкого, ТМС и полном отсутствии артерии легкого (межжелудочковая перегородка интактная), у новорожденных быстро прогрессирует кислородная недостаточность внутренних органов, развивается гипоксемия артериальная.
Клиническая картина ТМС
Характеризуется нетипичным отхождением аортального сосуда: из пж и артерии легкого в лж, таким образом, в малый круг кровообращения попадает кровь артериальная, а в большой – кровь венозная.
Насыщение кислородом внутренних органов возможно при условии открытого артериального протока и отверстия в межпредсердной перегородке.
Для компенсации аномалии и увеличения потока крови, циркулирующей в периферической системе, растет объем кровотока, вызывающий перегрузку малого круга кровообращения.
Это приводит к развитию легочной гипертензии. В педиатрической практике требуется постоянный мониторинг состояний больных детей и контроль за гипоксемией артериальной.
ТМС протекает очень тяжело, ребенок с достаточной массой тела после появления на свет синеет, в особенности это касается ног, кистей рук и лица, затем проявляются такие симптомы:
Новорожденный умирает через несколько часов после появления на свет. Если ребенок выживает, у него развивается тяжелая сердечная недостаточность, гипотрофия.
Только своевременная операция (артериальное переключение сосудов магистральных) может спасти новорожденного и дать ему шанс на нормальное развитие.
- На ЭКГ признаки разрастания правого предсердия и желудочка видны как зубцы Р в правых отведениях, превышающие нормальные размеры и зубцы S в левых отведениях.
- Ренгенографическое обследование показывает совмещенные контуры артерий, кардиомегалию, узкий пучок сосудов сердца.
- При подаче кислорода через маску у детей с синими пороками рО2 через десять минут возрастает на 15 мм рт. ст.
Схема установления диагноза различных видов врожденных пороков:
- Первичный осмотр, на котором оценивают симптомы сердечной и кислородной недостаточности.
- Измерение пульса.
- Прослушивание сердца и легких.
- Измерение давления.
- Мониторинг состава крови.
Что входит в задачи педиатра:
- Поместить новорожденного в кювез для обеспечения комфортных температурных условий и потребности в кислороде.
- Свободное пеленание.
- Установка капельницы для подачи инфузий, в том числе простагландина Е.
- Установка ИВЛ (искусственной вентиляции легких).
ИВЛ может быть опасным для детей с ТСМ, поэтому при назначении должен учитываться такой фактор, как сужение кровеносных сосудов, вызывающее опасные последствия.
В практике педиатрии принято новорожденных с ТСМ направлять в центры кардиохирургии практически сразу после появления на свет.
Транспортировка в стационар производится при постоянном введении алпростана или вазапростана.
Врожденная каорктация аорты
Наиболее поддающейся коррекции считается каорктация предуктальная.
Порок препятствует потоку крови с нижней части артериального протока в дистальную, вызванное этим нарушение гемодинамики заключается в недостаточном насыщении тканей и внутренних органов кровью, что может привести к некрозу тканей.
Симптомы у новорожденных:
- холодные руки и ноги;
- белые пятна в местах недостаточного насыщения кровью;
- слабый пульс;
- вялость;
- низкое давление;
- неровное сердцебиение;
- нет мочеиспускания;
- одышка;
- энтероколит.
Рожденный с нормальным весом ребенок резко худеет, перестает брать грудь, у него бледная, холодная кожа, пульс в бедренной артерии не прослушивается.
Симптомы нарастают, начиная с 14 дня жизни, обследовав такого младенца, педиатр обязан немедленно направить его в реанимацию.
Не допуская развития тяжелого состояния, медики помещают ребенка под маску со сниженным содержанием кислорода.
Обследование в таких случаях может показать обедненный рисунок легких, перегрузку желудочков, кардиомегалию, недоразвитие аорты, точечный кровоток в артериальном протоке.
Младенцам показана немедленная коартация аорты на фоне терапии вазапростаном.
Педиатрическая практика в случае ТМС включает своевременную диагностику опасных для жизни пороков и совместную работу с кардиологами для терапии болезней сердца, ЦНС и периферической нервной системы.
Предлагаем ознакомиться с особо интересной статьей по теме нашего медицинского портала "Всё о Сердце":Что такое аритмия типа пируэт
Тетрада Фалло у детей
Это самый тяжелый порок сердца, осложняющий состояние новорожденного цианотическими приступами, причиной которых служит спазмирование выводной части пж.
В практике педиатрии снятие спазмов производится гипнотиком, ребенок помещается под маску или канюлю назальную. Приступы нельзя снимать кетамином, так как этот препарат приводит к спазмированию обоих желудочков.
Для снятия состояния ацидоза младенцам вводят соду.
Терапия одышечных, цианотических приступов заключается в назначении бета-блокаторов внутривенно, например, пропранолола или бревиблока.
Если у младенца диагностирована Тетрада Фалло, ему не показаны катехоламины и сердечные гликозиды, так как эти препараты вызывают спазмирование правого желудочка.
При отсутствии эффекта терапевтического лечения новорожденным проводят хирургическую операцию, состоящую в реконструкции сердечно-легочной системы.
Стеноз митрального клапана у детей
Причиной стеноза митрального клапана являются: осложнения при беременности у матери; наследственность; инфекционные и вирусные болезни. Различают стеноз врожденный и приобретенный. В этой статье речь пойдет о врожденном стенозе.
К формированию порока в период внутриутробного развития плода приводят такие заболевания матери:
Изолированная патология встречается редко, чаще всего порок входит в синдром гипоплазии левого сердца. Врожденный СМК затрагивает структуру всего клапана: фиброзное кольцо, створки, папиллярные мышцы, хорды.
Стеноз может затрагивать область над клапаном и под клапаном, локализируясь в области легочных вен и левого желудочка и иметь вид воронки либо диафрагмы. К надклапанным порокам относится сердце с тремя предсердиями.
- каортация и сужение аорты;
- тетрада Фалло;
- отсутствие одного желудочка;
- ДМЖП;
- ТМС;
- Синдром Лютембаше.
Клиническая картина имеет свои особенности. Врожденный стеноз приводит к длительной нагрузке на левое предсердие, вследствие того, что узкий клапан не пропускает часть крови в лж. В результате повышается давление в лп, миокард гипертрофируется. Это явление называется компенсаторным механизмом.
Повышенное давление в лп приводит к тому, что давление в капиллярах и венах тоже повышается, вызывая легочную, венозную и капиллярную гипертензию.
- асцит;
- отеки;
- увеличенная печень;
- одышка;
- отставание в физическом развитии;
- усиленное сердцебиение;
- кровохарканье.
В тяжелых случаях состояние ребенка нарушается легочным кровотечением.
Для диагностики применяют аускультацию, позволяющую определить мезодиастолический шум, в положении ребенка на левом боку. Возможно прослушивание систолического шума в левой части грудины, усиление второго тона над артерией легких.
При обследовании на ЭКГ видна перегрузка предсердий. Рентгеновский снимок показывает признаки гипертензии легких и венозного застоя.
Аппаратное обследование на одномерном эхокардиографе дает такую картину:
- увеличенный наклон закрытия и открытия створок;
- отсутствующая волна контрактации предсердной;
- легочная гипертензия;
- изменение конфигурации митральных створок;
- дилатация лп.
Двухмерный эхокардиограф дополнительно показывает такие аномалии:
Всех пациентов с врожденным стенозом направляют на катетеризацию сердца и ангиографию.
Лечение проводится только оперативным путем, так как консервативное лечение в таких случаях неэффективно.
Профилактика впс сердца в педиатрической практике
Министерством здравоохранения сформированы такие меры профилактики для предупреждения впс и их осложнений:
- Учет всех случаев рождения детей с пороками сердца, включая мертворожденных и умерших, внесение их в единый реестр.
- Использование педиатрами и клиницистами компьютерных программ, прогнозирующих риск формирования врожденных сердечных аномалий, и диагностических программ.
- Выезд врачей в районы, имеющие высокие показатели по ВПС.
- Педиатры обязаны направлять детей с подозрениями на врожденные аномалии сердца к кардиологу и другим специалистам для обследования.
- Беременных необходимо направлять на консультацию к генетику, а также на аппаратную диагностику (УЗИ, Эхокардиография).
- Педиатры обязаны направлять новорожденных с подозрением на ВПС на клиническое и аппаратное обследование, включающее допплерографию, УЗИ. Для определения тактики лечения детей обследуют кардиологи, кардиохирурги и другие специалисты.
Реабилитация малышей с врожденными пороками сердца
Дети с диагнозом ВПС направляются для обследования и лечения в стационары и центры кардиологии, где им необходимо пойти ряд анализов, направленных не уточнение диагноза, после этого устанавливается дата хирургического вмешательства
Нарушение кровообращения лечится кардиотоническими, кардиотрофическими и общеукрепляющими препаратами. При необходимости устраняются:
- анемия;
- дистрофия;
- гиповитаминоз.
После установки даты плановой операции детей выписывают из стационара под координацию педиатра и кардиолога.
Новорожденные консультируются педиатром каждую неделю, крохи после полугода один раз в два месяца, после одного года – не реже двух раз в год.
Существующее ранее мнение ограничивать детей с сердечными аномалиями в развитии не подтверждается современной врачебной практикой.
Малоподвижный образ жизни ухудшает работу сердечной мышцы, поэтому ребятам рекомендуют занятия лечебной физкультурой и массажи, а также закаливающие процедуры.
При сложных цианических пороках и хронической сердечной недостаточности пациентам противопоказаны прививки.
Дети с тяжелыми цианическими пороками, сгущением крови, повышенным тромбообразованием должны много пить, особенно в жаркое время года. Им выписывают курантил, фенилин.
Для полного восстановления здоровья необходимо радикальное хирургическое вмешательство. После операции дети набирают вес, перестают отставать в физическом развитии.
Самая популярная литература по кардиологии. Она помогает узнать всё о заболеваниях сердца и изучении его работы.
- Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine (9 edition: Saunders, 2011)
- Molecular Basis of Cardiovascular Disease: A Companion to Braunwald’s Heart Disease (2nd edition: Saunders, 2003)
- Preventive Cardiology: Insights Into the Prevention and Treatment of Cardiovascular Disease (2nd edition: Humana Press, 2006)
- Вотчал Б. Е. Очерки клинической фармакологии (Государственное издательство медицинской литературы, 1965 и др.)
- Gabriel Khan M. Cardiac Drug Therapy (7th edition: Humana Press, 2007)