Что такое врождённые пороки сердца у детей, симптомы, диагностика, лечение и тактика ведения больных, профилактика

Около трех процентов новорожденных умирают от врожденных пороков сердца. Более половины младенцев, рожденных с впс, не доживают до одного года.

Для снижения детской смертности медики используют метод пренатальной диагностики. Это, прежде всего, УЗИ и скрининг, выявляющий аномалии в развитии сердца до 24 недели беременности.

В большинстве ВПС имеют наследственный характер, но могут быть вызваны и заболеваниями матери, а также ее вредными привычками.

Пренатальное обследование ставит своей основной задачей выявление неоперабельных аномалий, таких как:

• недоразвитие левой части сердца;
• кардиомиопатия, осложненная органическим поражением сердечной мышцы;
• множественные прп.

После постановки точного диагноза медицинская комиссия предлагает женщине прервать беременность.

Классификация впс

В первые часы после рождения выявляются пороки, угрожающие жизни ребенка:

• Тмс;
• отсутствие артерии легкого;
• коартация аорты;
• отсутствие одного желудочка;
• межжелудочковая перегородка интактная;

Классификация пороков синдромальная:

• Аномалии, характеризующиеся гипоксемией хронической.
• Пороки, вызывающие сердечную недостаточность, шок кардиогенный.
• ВПС, нарушающие сердечный ритм.

Сочетание аномалий усугубляет тяжелое положение детей и им делают операцию до первого года жизни.

Клиническая картина критических пороков сердца

Все виды критических дефектов объединяет легочное, системное кровообращение, резко снижающее поступление крови через артерию легких.

При стенозе артерии легкого, ТМС и полном отсутствии артерии легкого (межжелудочковая перегородка интактная), у новорожденных быстро прогрессирует кислородная недостаточность внутренних органов, развивается гипоксемия артериальная.

Клиническая картина ТМС

Характеризуется нетипичным отхождением аортального сосуда: из пж и артерии легкого в лж, таким образом, в малый круг кровообращения попадает кровь артериальная, а в большой – кровь венозная.

Насыщение кислородом внутренних органов возможно при условии открытого артериального протока и отверстия в межпредсердной перегородке.

Для компенсации аномалии и увеличения потока крови, циркулирующей в периферической системе, растет объем кровотока, вызывающий перегрузку малого круга кровообращения.

Это приводит к развитию легочной гипертензии. В педиатрической практике требуется постоянный мониторинг состояний больных детей и контроль за гипоксемией артериальной.

ТМС протекает очень тяжело, ребенок с достаточной массой тела после появления на свет синеет, в особенности это касается ног, кистей рук и лица, затем проявляются такие симптомы:

• тахикардия;
• одышка;
• вялость;
• кожа на ощупь холодная.

Новорожденный умирает через несколько часов после появления на свет. Если ребенок выживает, у него развивается тяжелая сердечная недостаточность, гипотрофия.

Только своевременная операция (артериальное переключение сосудов магистральных) может спасти новорожденного и дать ему шанс на нормальное развитие.

Диагностика ТМС:

• На ЭКГ признаки разрастания правого предсердия и желудочка видны как зубцы Р в правых отведениях, превышающие нормальные размеры и зубцы S в левых отведениях.
• Ренгенографическое обследование показывает совмещенные контуры артерий, кардиомегалию, узкий пучок сосудов сердца.
• При подаче кислорода через маску у детей с синими пороками рО2 через десять минут возрастает на 15 мм рт. ст.

Схема установления диагноза различных видов врожденных пороков:

• Первичный осмотр, на котором оценивают симптомы сердечной и кислородной недостаточности.
• Измерение пульса.
• Прослушивание сердца и легких.
• Измерение давления.
• Мониторинг состава крови.

Что входит в задачи педиатра:

• Поместить новорожденного в кювез для обеспечения комфортных температурных условий и потребности в кислороде.
• Свободное пеленание.
• Установка капельницы для подачи инфузий, в том числе простагландина Е.
• Установка ИВЛ (искусственной вентиляции легких).

ИВЛ может быть опасным для детей с ТСМ, поэтому при назначении должен учитываться такой фактор, как сужение кровеносных сосудов, вызывающее опасные последствия.

В практике педиатрии принято новорожденных с ТСМ направлять в центры кардиохирургии практически сразу после появления на свет.

Транспортировка в стационар производится при постоянном введении алпростана или вазапростана.

Врожденная каорктация аорты

Наиболее поддающейся коррекции считается каорктация предуктальная.

Клинические проявления:

Порок препятствует потоку крови с нижней части артериального протока в дистальную, вызванное этим нарушение гемодинамики заключается в недостаточном насыщении тканей и внутренних органов кровью, что может привести к некрозу тканей.

Симптомы у новорожденных:

• холодные руки и ноги;
• белые пятна в местах недостаточного насыщения кровью;
• слабый пульс;
• вялость;
• низкое давление;
• неровное сердцебиение;
• нет мочеиспускания;
• одышка;
• энтероколит.

Рожденный с нормальным весом ребенок резко худеет, перестает брать грудь, у него бледная, холодная кожа, пульс в бедренной артерии не прослушивается.

Симптомы нарастают, начиная с 14 дня жизни, обследовав такого младенца, педиатр обязан немедленно направить его в реанимацию.

Не допуская развития тяжелого состояния, медики помещают ребенка под маску со сниженным содержанием кислорода.

Обследование в таких случаях может показать обедненный рисунок легких, перегрузку желудочков, кардиомегалию, недоразвитие аорты, точечный кровоток в артериальном протоке.

Младенцам показана немедленная коартация аорты на фоне терапии вазапростаном.

Педиатрическая практика в случае ТМС включает своевременную диагностику опасных для жизни пороков и совместную работу с кардиологами для терапии болезней сердца, ЦНС и периферической нервной системы.

Тетрада Фалло у детей

Это самый тяжелый порок сердца, осложняющий состояние новорожденного цианотическими приступами, причиной которых служит спазмирование выводной части пж.

В практике педиатрии снятие спазмов производится гипнотиком, ребенок помещается под маску или канюлю назальную. Приступы нельзя снимать кетамином, так как этот препарат приводит к спазмированию обоих желудочков.

Для снятия состояния ацидоза младенцам вводят соду.

Терапия одышечных, цианотических приступов заключается в назначении бета-блокаторов внутривенно, например, пропранолола или бревиблока.

Если у младенца диагностирована Тетрада Фалло, ему не показаны катехоламины и сердечные гликозиды, так как эти препараты вызывают спазмирование правого желудочка.

При отсутствии эффекта терапевтического лечения новорожденным проводят хирургическую операцию, состоящую в реконструкции сердечно-легочной системы.

Стеноз митрального клапана у детей

Причиной стеноза митрального клапана являются: осложнения при беременности у матери; наследственность; инфекционные и вирусные болезни. Различают стеноз врожденный и приобретенный. В этой статье речь пойдет о врожденном стенозе.

К формированию порока в период внутриутробного развития плода приводят такие заболевания матери:

• ангина;
• сепсис;
• красная волчанка.

Изолированная патология встречается редко, чаще всего порок входит в синдром гипоплазии левого сердца. Врожденный СМК затрагивает структуру всего клапана: фиброзное кольцо, створки, папиллярные мышцы, хорды.

Стеноз может затрагивать область над клапаном и под клапаном, локализируясь в области легочных вен и левого желудочка и иметь вид воронки либо диафрагмы. К надклапанным порокам относится сердце с тремя предсердиями.

Сопутствующие впс:

• каортация и сужение аорты;
• тетрада Фалло;
• отсутствие одного желудочка;
• ДМЖП;
• ТМС;
• Синдром Лютембаше.

Клиническая картина имеет свои особенности. Врожденный стеноз приводит к длительной нагрузке на левое предсердие, вследствие того, что узкий клапан не пропускает часть крови в лж. В результате повышается давление в лп, миокард гипертрофируется. Это явление называется компенсаторным механизмом.

Повышенное давление в лп приводит к тому, что давление в капиллярах и венах тоже повышается, вызывая легочную, венозную и капиллярную гипертензию.

Ее симптомы:

• асцит;
• отеки;
• увеличенная печень;
• одышка;
• отставание в физическом развитии;
• усиленное сердцебиение;
• кровохарканье.

В тяжелых случаях состояние ребенка нарушается легочным кровотечением.

Для диагностики применяют аускультацию, позволяющую определить мезодиастолический шум, в положении ребенка на левом боку. Возможно прослушивание систолического шума в левой части грудины, усиление второго тона над артерией легких.

При обследовании на ЭКГ видна перегрузка предсердий. Рентгеновский снимок показывает признаки гипертензии легких и венозного застоя.

Аппаратное обследование на одномерном эхокардиографе дает такую картину:

• увеличенный наклон закрытия и открытия створок;
• отсутствующая волна контрактации предсердной;
• легочная гипертензия;
• изменение конфигурации митральных створок;
• дилатация лп.

Двухмерный эхокардиограф дополнительно показывает такие аномалии:

• изменение фиброзного кольца и створок;
• спаянные створки;
• короткие нити сухожилий;
• гипертрофированные папиллярные мышцы.

Всех пациентов с врожденным стенозом направляют на катетеризацию сердца и ангиографию.

Лечение проводится только оперативным путем, так как консервативное лечение в таких случаях неэффективно.

Профилактика впс сердца в педиатрической практике

Министерством здравоохранения сформированы такие меры профилактики для предупреждения впс и их осложнений:

• Учет всех случаев рождения детей с пороками сердца, включая мертворожденных и умерших, внесение их в единый реестр.
• Использование педиатрами и клиницистами компьютерных программ, прогнозирующих риск формирования врожденных сердечных аномалий, и диагностических программ.
• Выезд врачей в районы, имеющие высокие показатели по ВПС.
• Педиатры обязаны направлять детей с подозрениями на врожденные аномалии сердца к кардиологу и другим специалистам для обследования.
• Беременных необходимо направлять на консультацию к генетику, а также на аппаратную диагностику (УЗИ, Эхокардиография).
• Педиатры обязаны направлять новорожденных с подозрением на ВПС на клиническое и аппаратное обследование, включающее допплерографию, УЗИ. Для определения тактики лечения детей обследуют кардиологи, кардиохирурги и другие специалисты.

Реабилитация малышей с врожденными пороками сердца

Дети с диагнозом ВПС направляются для обследования и лечения в стационары и центры кардиологии, где им необходимо пойти ряд анализов, направленных не уточнение диагноза, после этого устанавливается дата хирургического вмешательства

Нарушение кровообращения лечится кардиотоническими, кардиотрофическими и общеукрепляющими препаратами. При необходимости устраняются:

• анемия;
• дистрофия;
• гиповитаминоз.

После установки даты плановой операции детей выписывают из стационара под координацию педиатра и кардиолога.

Новорожденные консультируются педиатром каждую неделю, крохи после полугода один раз в два месяца, после одного года – не реже двух раз в год.

Существующее ранее мнение ограничивать детей с сердечными аномалиями в развитии не подтверждается современной врачебной практикой.

Малоподвижный образ жизни ухудшает работу сердечной мышцы, поэтому ребятам рекомендуют занятия лечебной физкультурой и массажи, а также закаливающие процедуры.

При сложных цианических пороках и хронической сердечной недостаточности пациентам противопоказаны прививки.

Дети с тяжелыми цианическими пороками, сгущением крови, повышенным тромбообразованием должны много пить, особенно в жаркое время года. Им выписывают курантил, фенилин.

Для полного восстановления здоровья необходимо радикальное хирургическое вмешательство. После операции дети набирают вес, перестают отставать в физическом развитии.