Что такое порок сердца и сколько живут с пороком сердца

Различные пороки сердца достаточно широко распространены во всех возрастных категориях.

Они приводят к ранним инвалидизациям, снижают качество жизни пациентов.

Поэтому важно знать, что это такое порок сердца, сколько живут с пороком сердца и как его лечить.

Основные определения

Порок сердца представляет собой врожденное или приобретенное морфологическое изменение клапанного аппарата, перегородок между отделами и крупных сосудов, отходящих от них. Видов таких патологий очень много. Основные причинные факторы также различны для каждой группы.

Механизм развития у врожденных и приобретенных пороков схожий. В основе лежит неспособность миокарда обеспечивать адекватный кровоток в связи с анатомическими дефектами. Результатом таких процессов является рефлекторное расширение полостей сердца. Следствием усиленной физической нагрузки является увеличение мышечного слоя камер и сосудов – гипертрофия.

На поздних стадиях порока присоединяются признаки нарушений в большом и малом кругах кровообращения с развитием хронической сердечной недостаточности. Формируется легочная гипертензия. Ее развитие свидетельствует о тяжелом течении заболевания и определяет, сколько живут с пороком сердца.

Приобретенные пороки

В результате воздействия определенных факторов в сердце происходят патологические анатомические изменения клапанного аппарата.

Приобретенные пороки могут развиваться у здорового человека либо быть следствием хронического заболевания. Основными причинами для их развития считают:

• острую ревматическую лихорадку;
• инфекционный эндокардит;
• болезнь Бехтерева;
• острый инфаркт миокарда;
• ишемическую болезнь;
• старческий возраст при избыточном отложении солей кальция;
• аутоиммунные заболевания (склеродермия, ревматоидный артрит);
• специфическая инфекция (третичный сифилис, туберкулез);
• артериальная гипертензия.

В связи с большим количеством патологий, способных вызывать приобретенный порок, важное значение в диагностическом поиске отдается поиску основной причины развития заболевания. У здоровых лиц внимание уделяется профилактике ревматических атак, инфекционного эндокардита и специфических инфекций. Актуально это в связи с широким возрастным охватом этих патологий.

Классификация

Основу любого приобретенного порока составляют 2 ситуации:

• стеноз – сужение клапанного отверстия, через которое проходит кровь при сокращении сердца;
• недостаточность – укорочение створок клапана.

Степень регургитации (патологического тока крови в обратном направлении) определяет то, насколько выражен стеноз или недостаточность. Этот показатель обязательно вносится в диагноз.

По локализации дефектов выделяют следующие виды пороков:

1. Митральные – самые часто диагностируемые.
2. Аортальные.
3. Трикуспидальные.

Приобретенные пороки по площади поражения разделяются на 3 группы:

1. Изолированные — поражение одного клапана.
2. Комбинированные. Часто бывают при хронической ревматической болезни сердца (ХРБС). В основе их лежит сочетание стеноза и недостаточности на одном клапане.
3. Сочетанные характеризуются множественными поражениями.

Такие классификации необходимы для правильной формулировки диагноза и имеют важное значение при выборе тактики ведения пациента.

Врожденные пороки

Элементы сердечно-сосудистой системы начинаются формироваться уже на 3 неделе внутриутробной жизни.

Если процесс этот нарушается, то формируются врожденные пороки.

Возникать они могут под действием следующих факторов:

1. Внешних – радиационное облучение.
2. Внутренних со стороны матери и плода:
3. фетоплацентарная недостаточность;
4. аномалии сосудов плаценты или уменьшение их количества;
5. тяжелое течение беременности (токсикозы, обострение хронических процессов);
6. перенесенные вирусные инфекции на ранних сроках (коревая краснуха, корь, ветрянка);
7. прием некоторых снотворных и седативных препаратов в I триместре;
8. злоупотребление алкоголем и наркотиками, курение;
9. хромосомные аномалии;
10. «семейный» характер кардиальной патологии.

Однако бывают случаи развития детских врожденных пороков при нормально протекающей беременности у здоровой женщины. Поэтому важно своевременно посещать врача и выполнять все его рекомендации, не заниматься самолечением.

У взрослых врожденный порок практически не диагностируется. Обусловлено это тем, что выживаемость больных с ним очень низкая, а хирургическое лечение проводят в раннем возрасте.

Классификация

Врожденные пороки сердца условно можно разделить на 3 большие группы:

1. Патология с сохраненным легочным кровотоком:
2. стеноз устья аорты;
3. коарктация аорты.
4. Пороки с увеличением легочного кровотока:
5. дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки;
6. открытый артериальный проток.
7. Состояния, сопровождающиеся снижением легочного кровотока:
8. триада или тетрада Фалло;
9. стеноз устья легочной артерии.

Кроме того, среди врачей бытует выделение «белых» и «синих» пороков по скорости развития акроцианоза. Однако, эта классификация условна, ведь любой порок на последних стадиях вызывает синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.

Клиническая картина

Симптоматика у больных с любым сердечным пороком схожая. При небольших дефектах она может не проявляться несколько лет. Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:

• одышку;
• постоянную слабость;
• для детей характерна задержка развития;
• быстрая утомляемость;
• снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
• сердцебиение;
• дискомфорт за грудиной.

По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:

• отеки ног, рук, лица;
• кашель, иногда с прожилками крови;
• нарушения сердечного ритма;
• головокружения.

Тяжелее определить симптоматику у грудничков. Может определяться:

• вялость;
• частые срыгивания;
• плохая прибавка веса;
• отказ от груди;
• задержка физического развития.

Родителям нужно более внимательно относиться к малышу, ведь только они могут заподозрить патологии при начальных ее проявлениях.

Диагностика

Врожденные и приобретенные пороки сердца определяются специалистом, который суммирует результаты всех проведенных исследований. К ним относят:

• выявление всех клинических симптомов;
• анамнез жизни и болезни;
• объективный осмотр;
• дополнительные методы обследования.

При общем осмотре обращают на себя внимание такие показатели:

• цвет кожных покровов;
• деформация грудной клетки;
• внешние изменения на кистях;
• повышенная частота дыхательных движений;
• при аускультации сердца выслушиваются различные шумы, патологические тоны, акценты над тем или иным сосудом. Для каждого порока характерна своя картина. Также отмечают тахикардию и неправильное биение сердца при нарушениях ритма.

При проведении анализа крови у больных с врожденным пороком сердца отмечается большое количество красных элементов – эритроцитоз. Анемия появляется при терминальных стадиях приобретенных дефектов.

Из инструментальных методов диагностики назначают:

• УЗИ сердца;
• рентгенографию легких;
• катетеризацию полостей сердца;
• ангиографию;
• ЭКГ и его суточное мониторирование.

Именно при проведении УЗИ обнаруживаются дефекты, определяется их вид, размеры, степени стеноза и недостаточности клапанов. Это «золотой» стандарт диагностики пороков сердца.

Варианты терапии

Лечение любого порока всегда состоит из 2 компонентов:

• консервативного;
• оперативного.

Если дефект не имеет больших размеров, отсутствуют признаки поражения сердца и нет клинической симптоматики, то врачи просто наблюдают таких пациентов. При первых признаках прогрессирования заболевания – выполняется оперативное лечение. Живут люди в таких случаях долгое время.

Если у больного имеются жалобы и расширение полостей сердца, то хирургическое вмешательство проводится независимо от величины дефекта. Таким пациентов также в обязательном порядке назначают медикаментозную терапию по поводу сердечной недостаточности и нарушений ритма.

Выживаемость таких больных диктуется своевременным выявлением патологии, ранним ее лечением и профилактикой тяжелых нарушений. Люди живут после операции достаточно долго при правильно подобранной лекарственной поддержке.

В случаях, когда степень порока выраженная, прогноз неблагоприятный. Обусловлено это большой вероятностью развития жизненно опасных аритмий и внезапной смертью. Эти пациенты часто не доживают до операции, несмотря на активную консервативную терапию.

Вариантов хирургического вмешательства при врожденных и приобретенных пороках очень много. К ним относят:

• пластику дефектов заплатой;
• протезирование искусственных клапанов;
• иссечение стенозированного отверстия;
• в тяжелых случаях – трансплантация комплекса сердце-легкие.

Какая именно операция будет проведена, решается кардиохирургом в индивидуальном порядке. Наблюдают пациента после хирургического вмешательства в течение 2–3 лет.

Однако на вопрос, сколько можно проживать без повторного ухудшения после коррекции порока, ответить не может никто.

Пороков сердца известно много. Их можно и нужно лечить.

Поэтому не откладывайте визит к врачу при подобных симптомах, особенно если это касается ребенка. С учетом уровня современной медицины, прожить пациенты с пороками могут до глубокой старости.