Патологии клапана легочной артерии

Клапан лёгочной артерии Он состоит из фиброзного кольца и перегородки, к которой прикреплены 3 створки. Из-за особенностей расположения его называют клапаном легочного ствола.

При сжимании правого желудочка нарастает кровяное давление, и просвет в легочную артерию открывается. На стадии расслабления артерия автоматически закрывается, и поэтому невозможно поступление крови обратно в легочный ствол.

Благодаря КЛА обеспечивается однонаправленный ток крови в сердце. Наиболее распространенными патологиями КЛА является его недостаточность и стеноз. Такие состояния приравнены к порокам сердца.

Стеноз клапана

О стенозе клапана легочной артерии (КЛА) говорят тогда, когда поражаются его створки, а само кольцо остается неповрежденным. Легочный клапан имеет 3 створки. Между ними могут образовываться спайки, которые ограничивают его подвижность.

Стеноз клапана лёгочной артерииВ норме КЛА должен открываться по направлению кровотока с каждым ударом сердца. Он перекрывает легочную артерию, чтобы предотвратить вытекание крови в правый желудочек.

Если образовался стеноз, то одна из створок становится чересчур плотной либо совсем узкой, а также между ними может быть слишком большое расстояние. Все это приводит к тому, что работа клапана нарушается, и, соответственно, нарушается кровоток.

Гипертрофия правого желудочкаВ медицинской практике термин «стеноз» обозначает «сужение» или «сжатие». Такая патология характеризуется утолщением клапана и приобретением им куполообразной формы.

Нередко это состояние приводит к гипертрофии правого желудочка, вследствие чего происходит подклапанная обструкция.

Тяжелая степень патологии сопровождается гипоплазией легочного ствола, клапанного кольца и легочных артерий.

Стеноз КЛА может быть врожденным и приобретенным. Первый вариант встречается намного чаще, и причиной его развития является врожденная патология.

Такое сужение клапана вызвано дефектами соединительной ткани.

Синдром НунанВо время внутриутробного роста у ребенка она остается недоразвитой, и клапан в результате этого неестественно сужается.

Специалисты отмечают, что наблюдается генетическая предрасположенность к подобной патологии. Такой порок может встречаться изолированно и в сопровождении других аномалий сердца.

У людей старшего возраста это состояние является результатом сопутствующих заболеваний. Существует ряд факторов, которые способствуют развитию этой патологии. К их числу относятся:

  1. Синдром Нунан. Это заболевание, характеризующееся низкорослостью и внешними дефектами, в частности, деформацией суставов локтей и стоп, выраженным сколиозом шейного отдела.
  2. Карциноидный синдром. Он является результатом развития опухолей по типу карциномы, которые располагаются в пищеварительном тракте.
  3. Ревматическая лихорадка. Возникает после перенесения тяжелой стрептококковой инфекции. Бактерии, вызывающие это заболевание, поражают и сердечные клапаны.

Симптомы стеноза КЛА

Тяжелый врожденный стеноз клапана легочной артерии может проявиться непосредственно после рождения ребенка. В этом случае клиническая симптоматика может напоминать острую сердечную недостаточность с ярко выраженным цианозом.

Если патология умеренная, то она протекает с развитием легкого цианоза, который исчезает после полного закрытия овального окна. Это говорит о 1 степени стеноза. Чаще этот порок протекает без проявления каких-либо симптомов и обнаруживается при прослушивании сердца по шумам.

ОдышкаК общим симптомам стеноза специалисты относят следующие:

  • прослушивание в сердце аномального свиста;
  • боль в груди;
  • одышка;
  • хроническая усталость;
  • частые обмороки;
  • непереносимость физической нагрузки.

У детей грудного возраста такая патология может быть выявлена по различным признакам: появляется посинение кожи, наблюдается медленная прибавка в весе и плохой аппетит, который приводит даже к похудению. У детей с таким нарушением отекают лодыжки и живот, отмечается задержка роста и развития.

Недостаточность КЛА

Недостаточность клапана лёгочной артерииНедостаточность клапана легочной артерии — это порок сердца, характеризующийся обратным движением тока крови из легочной артерии в правый желудочек.

Эта аномалия сердца называется пульмональной недостаточностью и означает, что створки клапана смыкаются не полностью.

В результате такого нарушения увеличивается нагрузка на правый желудочек сердца. Недостаточность КЛА может встречаться в сочетании с другими пороками сердца и изолированно.

Основной причиной формирования врожденной формы порока является стойкое расширение просвета легочного ствола или аномалии строения створок клапана. В кардиологической практике встречается недоразвитие или полное отсутствие этого клапана или его створки. Врожденная форма сопровождается следующими патологиями:

  • Дефект межжелудочковой перегородкидефект межжелудочковой перегородки;
  • открытый артериальный проток;
  • дефект межпредсердной перегородки;
  • синдром Марфана;
  • тетрада Фалло.

Приобретенный порок, связанный с недостаточностью КЛА, образуется в результате септического эндокардита, сифилиса или атеросклероза. Если больному по тем или иным показаниям проводилась баллонная вальвулопластика, то имеется риск развития недостаточности клапана ЛА.

Специалисты выделяют и относительную недостаточность КЛА. Она встречается при тромбоэмболии легочной артерии, легочной гипертензии, митральном стенозе, а также при хронических заболеваниях легких. Аневризма аорты тоже способна вызвать недостаточность легочного клапана в результате давления на легочную артерию.

Врожденная недостаточность проявляется почти сразу после рождения в форме правожелудочковой недостаточности и различных респираторных нарушений.

При отсутствии других сопутствующих патологий она долгое время может протекать бессимптомно. Признаки начинают проявляться, когда происходит дисфункция трикуспидального клапана. В этом случае появляются следующие симптомы:

  • Сонливостьсонливость;
  • учащенное сердцебиение;
  • слабость;
  • одышка;
  • цианоз кожи;
  • боль в сердце;
  • аритмия;
  • набухание шейных вен;
  • изменение формы фаланг пальцев.

Постепенно болезнь вызывает появление периферических отеков и стойкой тахикардии. Эта сердечная патология вызывает асцит, гидроторакс и кардиальный цирроз печени. Самыми грозными осложнениями являются аневризма легочной артерии и легочная эмболия.

Терапия патологий КЛА

Лечение клапана легочной артерии осуществляется с помощью медикаментов. Они должны способствовать устранение симптомов сердечной недостаточности.

ДиуретикиДля этого назначаются диуретики и венозные дилататоры. Такой порок сердца требует антибактериального лечения эндокардита, поскольку именно он является одним из причин развития этой патологии.

При сохранении гемодинамики в пределах нормы необходимость в кардиохирургической коррекции недостаточности КЛА отсутствует.

Паллиативные вмешательства могут потребоваться всем детям, у которых диагностирована врожденная недостаточность КЛА. В этом случае проводится сужение легочного ствола или наложение анастомоза.

В тяжелых случаях проводится радикальная операция с протезированием клапана механическими или биологическими имплантами. Если имелись сопутствующие пороки сердца, в ходе этой операции они тоже устраняются.