Такое явление, как ТМС относится к тяжелым порокам сердца. ВПС этого типа представляет собой нарушение строения аорты, сосудов и ствола легочной артерии, которые неправильно расположены относительно друг друга и камер сердца.
Основные магистральные транспозиции:
- корригированная;
- полная;
- неполная;
- связанная с другими пороками сердца.
Код нарушения по международной классификации болезней МКБ-10 – Q25.8. В список данной группы патологий входят:
- полная транспозиция сердечных сосудов;
- удвоенные выходные отверстия ЛЖ и ПЖ;
- единственный желудочек;
- сердце с тремя камерами;
- левое расположение транспозиционных сосудов;
- аспления ушка предсердия
- корригированная транспозиция магистральных сосудов;
- незаращение артериального ствола;
- корригированная транспозиция магистральных артерий.
Классификация ТМС может производиться в зависимости от компенсаторной коммуникации и функционирования малого круга кровообращения:
- Транспозиция, сопровождающаяся открытым овальным отверстием или неправильной межпредсердной перегородкой.
- В сочетании с сужением сосудов левого желудочка
- С открытой артериальной протокой и дополнительными коммуникациями.
Транспозиция магистральных сосудов у плода
Современная диагностика, в частности, УЗИ, позволяют узнать о нарушении строения сердца эмбриона на ранней стадии беременности женщины.
Транспозиция магистральных сосудов не вызывает нарушений гемодинамики плода, проблемы начинаются после появления ребенка на свет, ухудшение состояния наступает в течение первых дней жизни вплоть до летального исхода от тяжелой сердечной недостаточности.
Выявление проблемы в первом триместре ставит перед женщиной вопрос о сохранении беременности, так как врачи рекомендуют прерывание по медицинским показаниям.
Если мать хочет сохранить жизнь ребенку, ее направляют в специализированный роддом для немедленной диагностики плода и хирургического вмешательства.
ТМС у новорожденных
Проблема решается только оперативным путем. Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных должна устраняться в первые две недели жизни, чтобы избежать необратимых изменений в работе сердечно-сосудистой системы.
В отделениях кардиологии проводят два типа операций:
- Корригирующее вмешательство, позволяющее устранить врожденные аномалии.
- Паллиативная хирургическая операция, улучшающая работу сердечно-сосудистой системы.
Диагностика новорожденных
Для выявления всех проблем проводят диагностические мероприятия:
- Эхокардия, дающая информацию об аномалиях сердечно-сосудистой системы.
- ЭКГ, позволяющая оценить работу миокарда.
- Катетеризация необходима для оценки функциональности сердечных клапанов и камер.
- Рентгенография позволяет определить размеры органа.
- Точное место расположения сосудов дает ангиография.
О видах оперативного вмешательства более подробно
Как уже говорилось, проблема решается только хирургическим путем. Ниже описаны основные виды помощи маленьким пациентам с тяжелым ВПС.
- Облегчающие жизнь детей вмешательства заключаются в создании искусственных дефектов, обеспечивающих нормальный оксигенерированный кровопоток.
- Атриосептостомия баллонная закрытая (операция Рашкинда). Баллончик, наполненный специальным составом, вводится через пупочную вену ребенка и разрывает межпредсердную перегородку. Метод эффективен только для новорожденных первых недель жизни.
- Детям, достигшим трехмесячного возраста, проводят операцию Парка. Катетер с ножом делает насечку на перегородке, в которую вводят расширяющий ее баллон.
- При невозможности коррекционного радикального вмешательства делают операцию Блелока-Хэнлона, во время которой иссекается МПП.
- Стеноз легочной артерии корригируется наложением аортолегочного анастомоза.
Радикальное хирургическое вмешательство:
- Перестановка внутри предсердий венозных и артериальных потоков крови (операция Сеннинга и Мастарда), так называемая инверсия предсердий.
- Перемещение легочной артерии и аорты, перестановка коронарных артериальных сосудов в основание ствола легких (операция Жатене).
- Полная анатомическая коррекция (операция Растелли) при таких тяжелых пороках, как сужение легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и ТМС.
Послеоперационные осложнения
- Новорожденный после того, как его состояние нормализируется при помощи проведенной инфузии алпростадила, септостомии и инкубации трахеи, проходит полное обследование. Кардиологи наблюдают за восстановлением метаболических процессов, выявляют все аномалии в строении сердца и уточняют ход дальнейшего лечения.
- Если отсутствует сужение клапана артерии легких, и нет проблем с выносящим клапаном ЛЖ, новорожденному проводят кардинальную анатомическую операцию, заключающуюся в переносе главных артерий. После радикального хирургического вмешательства восстанавливается функциональность левого желудочка, нормализуется ритм сердца.
- Операция, проведенная не позднее десятого дня жизни, снижает вероятность летального исхода. В некоторых случаях в дальнейшем потребуется хирургическая коррекция, связанная с сужением артерий легких.
Прогноз выживаемости у прооперированных детей достигает пяти лет у восьмидесяти процентов, однако возникающие серьезные осложнения снижают качество жизни детей.
Поражение сосудов легких
Высокий риск патологии имеют пациенты с ДМЖП, осложненным легочной гипертензией и перенасыщением легких кровью.
Раннее хирургическое вмешательство приостанавливает на некоторое время процесс поражения легких, но со возрастом он прогрессирует.
Возникновение межпредсердного шунта
В результате перенаправления основного кровотока (операция Mustard) венозные и артериальные течения не всегда разделяются полностью, так как установленная заплата может просто сойти с места крепления, таким образом появляется правый или левый шунт в желудочке.
Недостаточность трикуспидальная
Проблема возникает у пациентов, перенесших операцию по закрытию ДМЖП через предсердие.
Снижение функциональности желудочков
Обычно бывает после Mustard. Чем старше возраст пациента, тем выше риск осложнений.
Снижение функциональности желудочков не вызывает симптомов, это опасно возникновением тяжелых состояний.
Поэтому пациенты после Mustard обязательно должны проходить плановое аппаратное обследование.
Обструктивное состояние
Риск осложнения зависит от времени возникновения обструкции – до операции или после нее. Детей направляют на ЭХО-КГ и катетеризацию для исследования состояния выходного тракта.
Обструкцию системных вен вызывает установка заплаты. Осложнение выявляется уже при внешнем осмотре. У детей отечное лицо, вздуты вены в верхней части груди. В некоторых случаях может развиться обструкция легочных вен и венозный застой. Такая ситуация возникает при использовании перикарда в качестве заплаты или для расширения предсердия. При прослушивании пациентов с венозной обструкцией в области сердца слышится неотчетливый шум.
Нарушение сердечного ритма
Во время проведения Mustard может быть поврежден синусовый узел, из-за слабости которого пациенты входят в группу риска по частоте возникновения аритмий и брадикардий. Для устранения последних применяются кардиостимуляторы.
Ведение детей с транспозицией магистральных сосудов
Все маленькие пациенты с диагностированной ТМС находятся под наблюдением педиатра и кардиолога.
Для снижения вероятности осложнений и ранней смертности врачами должны быть учтены все риски хирургического вмешательства, так как серьезные проблемы возникают даже после радикальной анатомической коррекции.
Но, даже взвешивая все последствия вмешательства, кардиологи утверждают, что такое вмешательство в раннем возрасте – это менее рискованно, чем паллиативная операция в более взрослом состоянии.
Педиатр, ведущий оперированных в раннем возрасте детей, должен сотрудничать с хирургом и кардиологом, вовремя распознавая проблемы и направляя ребенка на обследование.
Основные критерии качества жизни пациентов после реабилитации:
- отсутствие симптомов декомпенсации;
- исчезновение шумов в сердце;
- прекращение жалоб;
- нормализация давления и сердечного ритма;
- отсутствие признаков поражения миокарда при аппаратном обследовании;
Прооперированные дети с относительно нормальными критериями здоровья нуждаются в особом режиме.
Им запрещены соревновательные виды спорта, стрессовые ситуации и эмоциональные перегрузки.
Режим, правильное питание и спокойная жизнь улучшают послеоперационный прогноз.