Открытый аортальный проток (ОАП), открытое овальное окно ─ фетальные структуры сердца, которые обеспечивают нормальное эмбриональное кровообращение. Наличие этих элементов у новорожденных свидетельствует о коронарных дефектах.
Открытый аортальный проток у 15% детей сочетается с деформациями костно – суставной системы, умственной отсталостью, патологией зрительного аппарата.
Открытое овальное окно является малой аномалией развития сердца.
Этиология и эмбриология
В норме аортальный (Боталлов) проток во время гестации обеспечивает поступление оксигенированной крови из легочной артерии в аорту. Представляет собой цилиндр либо усеченный конус, выходящий из аорты и впадающий в области раздвоения легочной артерии, который может быть узким и длинным, либо коротким и широким. Второй вариант развития ОАП считается неблагоприятным, так как у большинства детей не облитерируется после рождения.
Внутриутробно давление в легочной артерии выше, чем в аорте, что обуславливает движение крови слева направо. После рождения и первых экскурсий грудной клетки давление в легочной артерии уменьшается и уравнивается в обоих кругах кровообращения. Сброс крови по Боталлову протоку прекращается и впоследствии он облитерируется.
Полное его заращение происходит на протяжении 2–8 недель. Однако большинство авторов, склоняются к тому, что наличие функционирующего протока более 2 недель является врожденным пороком сердца.
Факторы риска незаращения аортального протока:
- Недоношенность.
- Рождение в условиях высокогорья.
- Женский пол.
- Перенесенная матерью краснуха в период беременности.
- Наследственность.
Открытое овальное окно является предсердной коммуникацией и обеспечивает поступление плацентарной крови из нижней полой вены в левое предсердие. После рождения давление в левом предсердии выше, чем в правом. Это ведет к тому, что затворка прижимается к овальному окну с последующим его закрытием. Перестает оно функционировать через 3─5 часов с момента рождения, а полностью облитерируется у годовалого ребенка.
Клиника
Открытый аортальный проток
Клинические проявления зависят от размеров незакрытого протока, степени сброса крови, возраста пациента. Узкий длинный шунт не влияет на самочувствие, физическое и нервно – психическое развитие у ребенка остается наравне со сверстниками. Первые признаки могут дебютировать в возрасте 3─5 лет.
Широкий короткий проток с умеренным или выраженным сбросом крови уже у месячного ребенка сопровождается клиническими проявлениями. Во время крика, сосания, натуживания отмечается преходящий акроцианоз.
Характерна быстрая усталость, что у грудничков проявляется увеличением продолжительности кормления, а у старших детей отказом от подвижных игр. В возрасте 5 лет и более присутствуют жалобы на боли за грудиной, тахикардию, синкопе, затруднение дыхания при физической активности.
Ребенок с таким коронарным дефектом отстает в физическом развитии, имеет низкую массу тела, бледные кожные покровы, нередко болеет пневмониями и рецидивирующими инфекциями верхних и нижних дыхательных путей. У 20% новорожденных, особенно недоношенных, отмечаются признаки хронической сердечной недостаточности.
Открытое овальное окно
Клиническая картина зависит от размеров овального окна, величины давления между предсердиями, направления сброса крови, наличия сопутствующих заболеваний. При небольшом дефекте (5─7 мм) нет гемодинамических отклонений и ребенок развивается соответственно возрасту.
У новорожденных при сохранении высокого давления в легочной артерии во время натуживания, длительного плача, акта дефекации отмечается периодический цианоз. У более старших детей сброс крови наблюдается при пробе Вальсальвы, натужном кашле, нырянии.
Незначительный, но пролонгированный сброс при открытом овальном окне приводит к гипоксемии при тяжелых физических нагрузках (дайвинг, синхронное плавание, атлетика) или сопутствующих патологиях (бронхиальная астма, муковисцидоз, болезнь Аэрза).
Гемодинамически значимая аномалия (7─10 мм) приводит к снижению переносимости физических нагрузок, а иногда неврологической симптоматике (обмороки, транзиторное нарушение мозгового кровообращения).
Диагностика
Диагностика аномальных фетальных структур не представляет трудностей. С этой целью используются опрос, осмотр, инструментальное обследование. При опросе можно установить наличие патогномоничных признаков.
У грудных детей родители укажут на периодическое появление цианоза, низкую прибавку веса каждый месяц, большую длительность кормления и другие. В более старшем возрасте сам ребенок может пожаловаться на боли в сердце, непереносимость физической нагрузки.
При расспросе анамнестических сведений можно узнать от родителей об имеющихся у них коронарных аномалиях, перенесенных заболеваниях в период беременности и ее течении.
Внимательный осмотр позволяет заподозрить наличие структурного дефекта и его локализацию. Бледность кожных покровов, систолодиастолический шум Гибсона, несоответствие физических данных возрасту пациента укажут на открытый аортальный проток. В случае развития сердечной недостаточности характерны тахикардия, тахипноэ, аритмия, отеки ног, увеличение печени и селезенки.
Открытое овальное окно аускультативно себя не обнаруживает, а подозревать его нужно в случае имеющегося преходящего цианоза.
Инструментальная диагностика – электрокардиография, ультразвуковое исследование с доплерографией, фонокардиография, катетеризация полостей сердца по показаниям с точностью устанавливают диагноз.
Лечение
Открытый аортальный проток
ОАП лечится медикаментозно либо хирургически. Медикаментозный метод подразумевает применение индометацина внутривенно или перорально. Более эффективно введение препарата в вену, что способствует облитерации протока у 90% пациентов.
Индометацин назначают 1─2 раза за сутки на протяжении 1─3 дней под контролем УЗИ. Метод не получил широкого распространения по ряду причин – эффективность в первые 2 недели после рождения, сопряженность с риском внутричерепных и желудочно — кишечных кровотечений, транзиторной почечной дисфункцией.
Открытый артериальный проток у детей хирургически корректируется методами катетерной эндоваскулярной окклюзии или перевязки протока. В первом случае через бедренную артерию вводят специальную «пробку» из синтетических материалов, которая облитерирует проток.
Противопоказано такое лечение в случае слишком широкого или короткого шунта, его аневризме либо воспалении. Отдаленные последствия этого метода удовлетворительные, но он не получил повсеместного использования.
Наиболее широкое применение получила хирургическая коррекция путем перевязки или пересечения протока с ушиванием обоих концов. Метод безопасен и у 98% прооперированных пациентов дает положительные результаты, в особенности у детей младшего возраста.
Противопоказано хирургическое лечение в случае имеющегося высокого легочного давления.
Открытое овальное окно
Пациентам с небольшим дефектом без клинических проявлений не требуется специфического лечения. В случае появления цианоза назначается оксигенотерапия, при симптомах со стороны нервной системы антикоагулянты, так как появление клиники связано с парадоксальной эмболией.
Хирургическое вмешательство проводится методом транскатетерного закрытия дефекта у пациентов с цереброваскулярными инсультами, когда исключены другие их причины. Также можно проводить оперативное вмешательство по желанию пациентов, занимающихся профессиональным споротом (тяжелая атлетика, синхронное плавание и так далее).
Прогноз
Каждый родитель пугается новости о наличии у своего чада врожденных дефектов сердца и хочет знать, чем опасно это для ребенка.
Открытый аортальный проток при своевременном обнаружении и лечении имеет благоприятный прогноз. Дети в последующем растут и развиваются наравне со сверстниками.
Открытое овальное окно в большинстве случаев не нуждается в оперативном лечении и прогноз также благоприятный.