Среди врожденных пороков сердца стенозы клапана легочной артерии занимают особое место.
Обусловлено это тяжестью патологии и ограниченным медикаментозным лечением. Встречается в детском возрасте.
После 20 лет не диагностируется в связи с высоким процентом летальности.
Немного анатомии
Клапан легочной артерии – пульмональный – располагается на границе правого желудочка и легочного ствола. Его основная задача – препятствие обратному заносу крови в сердце при его расслаблении. Осуществляется это за счет 3 створок, плотно смыкающихся в этот момент.
Нормальное функционирование пульмонального клапана необходимо для полного обеспечения тканей и органов кислородом, которым насыщается кровь при прохождении малого круга кровообращения по легочной артерии.
Суть патологии и причины развития
Стеноз клапана легочной артерии – следствие патологических изменений в его створках (срастание их между собой) либо дополнительного образования мышечной перегородки на различных уровнях. Причинами возникновения такой ситуации принято считать:
- Патология беременности на ранних сроках, когда происходит закладка основных органов и систем.
- Задержка внутриутробного развития плода.
- Отягощенная наследственность по сердечным порокам развития.
- Острая ревматическая лихорадка.
- Злокачественные новообразования на клапанах.
- Тяжелое атеросклеротическое поражение.
- Инфекционный эндокардит.
- Острые травмы грудной клетки с поражением сердца.
- Тетрада, триада Фалло.
Наиболее часто порок выявляется у лиц мужского пола.
Клинические классификации
Кардиологи выделяют 2 большие группы пороков:
- Изолированный неосложненный легочный стеноз. Иногда его называют единичным (чистым) поражением. Развивается на изначально структурно измененных клапанах.
- Вторичный (приобретенный) – возникает на здоровом сердце.
- Сочетанный – при одновременном наличии у ребенка нескольких анатомических дефектов и пороков.
По месту расположения порока существует анатомическая классификация:
- стеноз клапана легочной артерии при сохраненной межжелудочковой перегородке;
- инфундибулярный надклапанный стеноз (легочного конуса) — появление дополнительной мышечной диафрагмы над створками;
- постклапанный – единичный, множественный.
Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего сочетается с другими аномалиями: открытым артериальным протоком, патологией аортального клапана, коарктацией аорты.
Гемодинамические нарушения
Из-за патологического обратного тока крови из легочного ствола при расслаблении сердца правый желудочек при очередном сокращении испытывает большую нагрузку. Вследствие длительного перенапряжения сердечной мышцы она увеличивается в объемах. Постепенно развивается гипертрофия правого желудочка. Результатом ремоделирования сердца становится «перекачка» меньшего объема крови через легкие. Возникает нехватка кислорода в органах и тканях. Это состояние называется гипоксией. На начальных этапах для предотвращения дальнейших изменений происходит ускорение кровотока.
Объем миокарда правого желудочка нарастает, создавая дополнительные сужения для нормального тока крови, что ещё больше способствует нарастанию кислородного голодания.
Постепенно сердце становится не в состоянии справляться с общей нагрузкой. Происходит расширение всех его камер, снижение сократительной способности. Эти изменения обуславливают клиническую картину порока.
Симптомы заболевания
При недостаточно выраженном стенозе клапана легочной артерии жалоб может и не быть.
Если имеет место значительная степень порока, то пациент отмечает:
- слабость;
- снижение работоспособности;
- плохую переносимость физических нагрузок;
- одышку;
- головокружения;
- предобморочные и обморочные состояния;
- дискомфорт за грудиной;
- отеки ног;
- дурноту.
У ребенка также наблюдаются следующие симптомы:
- снижение аппетита;
- для грудничков – слабый сосательный рефлекс;
- обильные срыгивания;
- плохой набор массы тела;
- посинение носогубного треугольника и кончиков пальцев при плаче.
Одышка и обмороки на начальных этапах беспокоят лишь при физической нагрузке. По мере прогрессирования изменений, жалобы начинают возникать в спокойном состоянии.
Диагностические признаки
Для подтверждения наличия стеноза клапана легочной артерии необходимо провести обязательный алгоритм обследований.
Он включает:
- выяснение всех жалоб больного;
- изучение анамнеза жизни и заболевания;
- общий осмотр;
- дополнительные исследования.
Физикальный осмотр позволяет заподозрить сердечную патологию. При этом врач выявляет:
- несоответствие росто-весовых показателей возрастным нормам;
- бледность кожных покровов с синеватым оттенком губ, кончиков пальцев;
- некоторые внешние особенности: кардио-фасциальный синдром (характерен для врожденного клапанного стеноза), гипертелоризм (патологически большое расстояние между парными органами), низко посаженные уши;
- усиление пульсации шейных вен;
- отеки.
Характерные для стеноза клапана легочной артерии аускультативные признаки:
- грубый систолический шум;
- патология II тона над легочной артерией;
- появление правожелудочкового IV тона.
Из дополнительных исследований назначают:
- ЭКГ, где обнаруживают гипертрофию правого желудочка.
- Рентген легких.
- Флебограмму.
- Эхокардиографию.
- Катетеризацию сердца.
- Ангиокардиографию.
Последние 3 метода позволяют визуализировать стеноз, определить его локализацию и степень выраженности.
Способы терапии
Основной способ лечения больных со стенозом клапана легочной артерии – операция. Показаниями для нее служат:
- появление первых жалоб;
- бессимптомное течение, но со значительными изменениями по данным дополнительных исследований.
Противопоказанием для хирургического лечения является выраженная правожелудочковая недостаточность.
Оптимальный возраст для выполнения операции – 5–10 лет. У более маленьких пациентов при минимальных отклонениях прибегают к выжидательной тактике при небольшой выраженности порока.
Хирургическое лечение бывает 2 видов:
- Вальвулотомия – рассечение сросшихся створок.
- Балонная вальвулопластика во время катетеризации сердца.
Какой именно способ будет выбран, решает кардиохирург с учетом всех имеющихся данных. После проведенной операции дети быстро восстанавливаются. Прогноз у них благоприятный.
Из медикаментов для лечения больных назначают симптоматические препараты, в зависимости от жалоб.
Всем пациентам даются общие рекомендации:
- исключение физических нагрузок;
- правильное питание;
- лечебная гимнастика;
- отсутствие вредных привычек.
Лечение больных со стенозом клапана легочной артерии комплексное. Индивидуальные схемы терапии подбирает лечащий врач. Он же осуществляет динамический контроль самочувствия пациента.
Стеноз клапана легочной артерии встречается нечасто, однако он представляет серьезную угрозу для жизни. Поэтому обязательно посещение плановых медосмотров и соблюдение всех рекомендаций врача.