Врожденный аортальный стеноз представляет собой врожденное сужение артерии, выводящей кровопоток из левого желудочка.
Впс может дополняться поражением митрального и створчатого клапанов, что создает неблагоприятный прогноз.
По мкб 10 заболевание сердца имеет код Q25.3, и чаще всего поражает новорожденных мальчиков.
Причины сужения аорты
Врожденный стеноз устья аорты развивается в первые три месяца внутриутробного периода будущего ребенка.
Причины нарушения:
- наследственность;
- генетические аномалии;
- синдром Вильямса;
- постоянное стрессовое состояние у беременной;
- плохое питание.
Виды стеноза аортального клапана у детей:
- подклапанный;
- надклапанный;
- клапанный.
Симптомы сужения аортального клапана
Клиническая картина проявляется при критическом сужении аорты, это размер менее шести миллиметров. Кровообращение новорожденного нарушается, и внутренние органы начинают страдать от кислородной недостаточности.
В первые дни жизни младенца открытый проток в аорте закрывается, что резко ухудшает его состояние, появляются такие симптомы:
- малыш не берет грудь;
- страдает от одышки;
- часто дышит;
- постоянно срыгивает;
- у него бледная кожа;
- ребенок не набирает вес;
- носогубный треугольник и запястья рук синеватого цвета.
Степени заболевания
- На первой стадии происходит компенсация, в этот период стеноз выражен незначительно. Гомеостаз не нарушен, симптомы не проявляются, поэтому пациенту не показано хирургическое лечение, его только наблюдают.
- Вторая степень сужения выражается как сердечная недостаточность. Ребенка начинает беспокоить одышка, он слабый, быстро утомляется. Кардиолог направляет на ЭКГ и рентген, чтобы выявить скрытые пороки сердца. Стеноз второй степени лечится хирургическим способом.
- На третьей стадии начинают проявляться такие симптомы: аритмия, потеря сознания, одышка. Здесь поможет только оперативное вмешательство.
- Четвертая стадия характерна тем, что одышка мучает ребенка даже в состоянии покоя, он теряет сознание, у него наблюдается аритмия. Кардиолог не рекомендует хирургическое вмешательство, так как оно неэффективно.
- На пятой стадии все симптомы ярко выражены, операция уже невозможна.
- Новорожденные какой-то период находятся в относительно нормальном, стабильном состоянии с сохранением гемодинамики.
- Порок может проявляться умеренным цианозом, вызванным большим количеством венозной крови.
- Закрытие артериальной притоки приводит к тахикардии, заметной бледности кожи, слабому пульсу.
- Порок может маскироваться сепсисом, так как низкий сердечный выброс снижает стенозный шум, при аускультации слышен только шум систолы.
- Дети с надклапанным стенозом и синдромом Вильямса выделяются из прочих лицом эльфа и нередко сильной задержкой умственного развития. Это первые признаки, по которым врачи выделяют таких детей среди других пациентов.
Стеноз аортального клапана у новорожденных при прослушивании выдает себя аритмичными, ускоренными пульсациями, сопровождающимися сильным, резким шумом, создаваемым сокращением желудочков при закрытии клапанов аорты.
Аппаратное обследование
- Электрокардиограмма позволяет выявить тахикардию, аритмию и превышение нагрузки лж.
- Снимок, полученный на рентгенографе, показывает гипертрофию левой стороны сердца, степень сужения, а также начало застойных явлений в легких, они отражены на снимке, как темные пятна.
- Допплеровская эхография — один из самых эффективных методов обследования, он не вызывает болевых ощущения и полностью безопасен.
- Катетеризация сердца проводится с использованием катетера, вводимого в сердце под общим наркозом. Здесь существует возрастной ценз, новорожденным какетеризацию не делают.
Методы лечения
Прогноз будет очень тяжелым, если сужение аорты сочетается с транспозицией магистральных сосудов, такие дети нежизнеспособны.
Их жизнь заканчивается сразу после рождения, в редких случаях такие малыши доживают до первого года.
В других случаях, прогноз в целом положительный и при своевременном проведении операции и соблюдении всех рекомендаций кардиолога продолжительность жизни достигает пятидесяти или даже шестидесяти лет.
Стеноз аорты устраняется только хирургическим путем, но терапевтическое лечение способно значительно улучшить состояние детей, сняв тяжелые симптомы.
Простагладины (поддерживающая терапия) необходимы для того, чтобы артериальная протока не закрылась, вводятся сразу после рождения, при критическом устьевом сужении.
Введение препаратов этого типа улучшают снабжение кислородом легких и снижают риск застойных явлений.
Лазикс и фуросемид, мочегонные средства, назначают новорожденным с отеком легких и одышкой.
Так как введение препаратов этой группы может нарушить электролитический баланс, их использование контролируется биохимией.
Хирургическое лечение
Единственным методом, радикально избавляющим от проблем, связанных с сужением аорты и позволяющим детям дожить до взрослого возраста, является операция.
Методы оперативного вмешательства:
- вальвулопластика баллонная;
- пластика протока аорты;
- протезирование.
Вальвулопластика, расширяющая артерию, проводится при помощи специального катетера, вводимого в сосуд бедра или плеча. Катетер продвигает к участку критического сужения баллон, расширяющий сосуд до необходимых размеров.
Пластика делается через иссечение суженного участка клапана на открытом сердце при помощи подключения аппарата искусственного кровообращения.
При протезировании необходимо подключение аппарата искусственного кровообращения, при этом сердце на некоторое время выключается, температура тела снижается до десяти градусов, после чего нефункциональный клапан заменяется протезом.
Имплантация клапана аорты транскатетерная по сути похожа на вальвулопластику, но представляет собой не расширение сосуда баллоном, а замену клапана. Операция щадящая и улучшающая прогноз.
Подробнее об оперировании новорожденных
Кардиохирург решает вопрос о хирургическом лечении, исходя из индивидуальных особенностей пациента и тяжести его заболевания, при этом учитываются все возможные противопоказания.
В крайнем случае хирурги проводят операцию в роддоме. Если время позволяет, то врачи ждут, пока ребенок подрастет и окрепнет.
К оперативному вмешательству существуют противопоказания:
- заражение крови;
- недостаточность левого желудочка в тяжелой степени, вызванная его гипоплазией или появлением соединительной ткани на стенках желудочка.
- Тяжелые поражения печени, почек, легких.
Жизнь после операции
Оперативное вмешательство – не приговор, дети, прооперированные в младенчестве, ничем не отличаются от других людей, они могут заниматься физкультурой, женщины рожают детей.
Но при этом должен соблюдаться определенный режим жизни и питания.
Для детей особенно важна диета, в которой преобладают овощи, фрукты, зелень, молочные продукты и блюда из отварного мяса и рыбы.
Из рациона детей следует полностью исключить фаст-фуд, жирное мясо, острые специи, шоколад и магазинные кондитерские изделия. Дети должны питаться часто и небольшими порциями.
Полезны физическое нагрузки: лыжи, плаванье, длительные прогулки пешком, но только после согласования с лечащим врачом.
Все перенесшие хирургическое вмешательство дети наблюдаются у кардиолога и один раз в год проходят обследование, кардиограмму, Эхо, лабораторные анализы.
Следует быть очень осторожным в период массовых инфекций, так как любой грипп или ОРЗ может привести к осложнениям, поэтому в пик сезонных обострений вирусных детей не следует водить в места массовых скоплений людей.
Родители всегда должны иметь под рукой телефон лечащего врача и скорой помощи, а также медицинскую карту ребенка.
Что будет, если не прооперировать ребенка со стенозом
У детей, не получивших хирургического лечения, могут возникнуть такие проблемы:
Родителям нужно помнить, что после операции могут возникнуть и осложнения, поэтому за состоянием детей необходимо постоянно следить.
Профилактикой нагноения раны служит тщательный уход за ребенком после операции и профессионально сделанные перевязки непосредственно после проведения хирургического вмешательства, а также прием антибиотиков.
Как ухаживать за ребенком, перенесшим операцию:
- В послеоперационный период необходимо полностью оградить ребенка от общения с окружающими, чтобы избежать вирусных и инфекционных заболеваний.
- Тщательный уход за малышом включает правильную гигиену ротовой полости.
- Необходимо избегать повреждений кожи у ребенка, мелких ранок, опрелостей. Все возникающие царапины тщательно дезинфицируются.
- Промывая послеоперационную рану, необходимо использовать одноразовую губку. Любое небольшое воспаление раны – повод для немедленного обращения к врачу.
- После промывания рану замазывают дезинфицирующим средством, пока не сняты швы.
- Нужно измерять температуру тела, при ее повышении необходимо связаться с кардиохирургом.
Прогноз заболевания у младенцев
Ребенка, перенесшего операцию, ставят на учет, и он должен периодически проходить обследование, чтобы избежать рецидива сужения артерии левого желудочка. Рецидив проявляется на ЭКГ как гипертрофия левого желудочка.
Во взрослом возрасте человек, перенесший операцию по реконструкции аорты в детском возрасте, не может заниматься активными видами спорта и заниматься тяжелым физическим трудом.
Для родителей оперированных детей очень важно не забывать о профилактике эндокардита, заболевания, опасного тяжелыми осложнениями.
Как уже писалось выше, у не прооперированных детей с сильной степенью сужения прогноз неблагоприятный, они умирают, не дожив до первого года жизни.
Прогноз улучшается после операции, если у малыша не возникнет тяжелая сердечная недостаточность.
Когда стеноз некритический, то выживаемость без хирургического вмешательства достигает девяноста процентов.
При возникновении осложнений, вопрос об операции может решаться после достижения пациентом восемнадцати лет.