Главная Кардиомиопатия Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия

by admin

Сталкиваясь со сложными медицинскими терминами, пациенты теряются, не зная, насколько опасно заболевание, каков прогноз, в особенности это касается диагнозов, связанных с нарушением сердечной деятельности. Что такое дилатационная кардиомиопатия?

Согласно МКБ 10, международной классификации болезней, дкмп (код 142.0), представляющая собой поражение сердечной мышцы неизвестного происхождения, не относится к группе заболеваний, вызванных поражением артерий, клапанов, перикарда или проводящей сердечной системы.

Чаще всего нарушение вызывается идиопатическими причинами. Методы современной диагностики позволяют установить причины кардиомиопатии дилатационной лишь в некоторых случаях:

  • болезнь Фабри;
  • амилоидоз сердца;
  • эндомиокардиальный фиброз;
  • болезнь Леффлера.

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия представляет собой нарушение функций миокарда, характеризующееся изменением полостей желудочков и их систолической функции.

ДКМП не является распространенным нарушением, чаще всего оно диагностируется у молодых мужчин, прогноз относительно заболевания негативный в ряде случаев, из-за отсутствия клинических проявлений. Пациенты с ДКМП составляют 30% от количества всех больных страдающих от миопатий.

Заболевание идиопатическая дилатационная кардиомиопатия должно уже на ранней стадии диагностики дифференцироваться от излечимых форм нарушения работы миокарда, это влияет на общий прогноз лечения.

Этиология и основные причины

Причиной заболевания могут стать: инфекционный миокардит, аутоиммунные процессы в организме, вирус Коксаки, гепатит С, цитомегаловирус, герпес. В группу риска входят больные с аутоиммунными заболеваниями.

В некоторых случаях причиной является наследственная предрасположенность по типу аутосомо-доминанты.

Отрицательно влияет на сердечную мышцу постоянный прием алкогольных напитков, приводящий к прекращению синтеза кардиомиоцитов, повреждению клеток, нарушению их метаболизма.

Способность сердечной мышцы к сокращению резко падает, полости сердца расширяются, что может привести к внезапной смерти.

Пусковые механизмы: вирусные инфекции, алкоголь, наследственность, аутоиммунные заболевания помогают подтвердить диагноз только на первой стадии заболевания, на поздних стадиях клиническая картина перестает зависеть от перечисленных выше пусковых механизмов.

Как протекает заболевание

Для дилатационной кардиомиопатии характерно понижение энергетического обмена на клеточном уровне, приводящее к снижению сокращений сердечной мышцы, в результате чего появляется тахикардия.

Как компенсация проходящих процессов развиваются: гипертрофия желудочков, коронарная недостаточность, ишемия, очаговый кардиофиброз.

Эти явления усугубляют недостаточность клапанов, нарушение кровообращения и перфузии тканей и внутренних органов.

Длительные нарушения приводят к задержке воды в организме и отекам, а также к нарушению свертываемости крови.

ДКМП. Классификация. Основные признаки

Классификация по коду 142.0 включает формы:

  • гипертрофическую;
  • дилатационную;
  • систоло-диастолическую.

Дилатационная форма характеризуется изменением формы желудочков, нарушением сократительной функции сердечной мышцы и отсутствием ее заметного увеличения.

Гипертрофическая ГКМП может характеризоваться увеличением желудочков, дисфункцией миокарда и отсутствием их расширения.

Систоло-диастолическая форма нарушения отличается такими признаками: проблемы с наполнением желудочков, их уменьшением и практически нормальной систолой.

Кроме этих форм выделяют: кардиомиопатию аритмогенную, специфическую, ишемическую, клапанную, воспалительную.

Заболевание 142.0 по международному коду, отличается такими признаками:

  • непереносимость физических нагрузок;
  • сердечная астма;
  • одышка;
  • отеки;
  • усиленное сердцебиение;
  • большой живот;
  • увеличенная печень.

У всех больных симптомы со временем усиливаются, хотя само заболевание начинается бессимптомно и может обнаружиться только по эхокардиографическим признакам на эхо сердца.

Самыми тяжелыми осложнениями с плохим прогнозом и возможным риском внезапной смерти являются тромбоэмболии.

Выживаемость пациентов с ДКМП составляет приблизительно пять лет, улучшает прогноз трансплантация сердца.

Терапия и лечебные мероприятия

Лечение дилатационной кардиомиопатии затруднено идиопатической причиной заболевания. Терапия ДКМП должна быть направлена на восстановление сердечной деятельности, лечение аритмий профилактику тромбов.

Лечебные мероприятия:

  • медикаментозное лечение;
  • полный физический покой;
  • бессолевая диета;
  • снятие отеков.

Для лечения ДКМП применяют ингибиторы АПФ.

Даже при отсутствии клинических симптомов отказываться от приема ингибиторов нельзя, так как препараты этой группы предупреждают развитие таких осложнений как кардиофиброз, отмирание кардиомиоцитов, снимают напряжение миокарда и степень регургитации митрального клапана. АПФ увеличивают срок жизни пациентов на несколько лет.

Лечение ингибиторами следует проводить осторожно, так как есть риск развития гипотензии и гипотонии. Первоначальная доза эналаприла не должна превышать 2,5 мг, разделенных на два приема. Рамиприл начинают принимать с 1,25 мг, периндоприл с 2 мг.

Вместе с АПФ кардиологи назначают пациентам адреноблокаторы. Это важно для больных, страдающих от мерцательной аритмии.

Бета-адреноблокаторы для терапии ДКМП:

  • атенолол;
  • бисопролол;
  • карведилол;
  • метопролол.

Вторичная дилатационная кардиомиопатия лечится: антикоагулянтами, препаратами, снимающими аритмию, бета-адреноблокаторами, сердечными гликозидами.

Больным обязательно назначают витамины группы В, соли калия и лечебную физкультуру.

При тяжелых формах заболевания проводят имплантацию кардиовертера-дефибриллятора или трансплантацию сердца.

ДКМП у детей

Дилатационная кардиомиопатия у детей протекает бессимптомно и может развиваться долгое время, в дальнейшем вызывая отставание в росте и физическом развитии.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии у детей:

  • слабость;
  • хроническая пневмония;
  • частые обмороки.

У младенцев единственным признаком нарушения являются изменения на электрокардиограмме. Кардиомиопатия у новорожденных может привести к тромбоэмболии, но частота осложнений у младенцев меньше, чем среди взрослых пациентов.

У новорожденных с прогрессирующей формой при осмотре могут наблюдаться: выраженная тахикардия, бледная кожа, низкое давление, ортопноэ, к проблемам может присоединяться нарушение кровообращения в малом круге. При прослушивании четко выделяются шум систол, производный клапаном, и третий патологический тон. Усиливают тяжесть заболевания постоянные пневмонии.

Рентгеновское обследование детей с ДКМП показывает венозное полнокровие и, как следствие, усиленный легочный рисунок. Последствием заболевания может являться изменение формы сердца в сторону митральной, трапециевидной или шарообразной.

Полости сердца часто увеличены за счет разрастания предсердия и левого желудочка, это видно на ЭХоКГ. Правый желудочек у детей поражается редко.

Лечение ДКМП у детей должно быть направлено на устранение сердечной недостаточности, предотвращение опасных для жизни осложнений и инвалидности.

Больным детям ограничивают физические нагрузки, их переводят на определенный режим питания, в котором снижают потребление соли, жидкости, кондитерских изделий и животных жиров. При анемии в диету включают продукты, богатые железом, магнием и калием.

Дозировка ингибиторов определяется индивидуально, чаще всего детям выписывают эналаприл. При назначении каптоприла больным не показаны препараты калия и диуретики. Мерцательная аритмия устраняется сердечными гликозидами, их назначают и при синусовой аритмии.

Тяжелая сердечная недостаточность потребует приема допамина или добутамина, в виде капельниц.

Бета – блокаторы назначают не только для коррекции аритмии, но и для стабилизации регуляции нейрогуморальной, страдающей от нарастающей сердечной недостаточности. Терапия минимальными дозами возможна только после стабилизации состояния на фоне приема гликозидов и ингибиторов. Эффект от лечения бета – блокаторами заметен уже через три месяца.

Застойная сердечная недостаточность поддается терапии препаратами, обладающими вазодилатирующим воздействием (карведиол). Лекарственное средство карведиол хорошо влияет на миокард, его назначают детям, начиная с подросткового возраста.

Для терапии аритмий у детей применяются препараты третьего класса: соталол и амиодарон, раствор вводится капельным путем. Его применяют и для профилактики аритмий.

Сердечная недостаточность, вызванная ДКМП, может корректироваться хирургическим путем (двухкамерная физиологическая ЭКС). В ходе операции в правое предсердие и в область правого желудочка, в его верхнюю часть, имплантируют электрокардиостимулятор. Хирургический метод ЭКС подходит детям, у которых не обнаружена брадикардия.

Еще один хирургический метод лечения РРС или ресинхронизация работы сердца, представляющий собой имплантацию электрокардиостимулятора трехкамерного. Метод позволяет отрегулировать координацию сокращений левого желудочка, улучшить систолическую и диастолическую желудочковые функции.

Оперативным путем можно увеличить срок жизни пациентов и восстановить их физическую и социальную активность.

Дилатационная кардиомиопатия у беременных

Заболевание ДКМП считается абсолютным противопоказанием к вынашиванию ребенка. Возникновение дилатационной кардиомиопатии у беременных возможно в последнем триместре или сразу же после рождения ребенка.

Прогноз бывает положительным при быстром протекании обратного процесса сразу же после родов. В основном прогноз неблагоприятен, вторая беременность может привести к смерти женщины.
Беременность пациентки с ДКМП приводит к рождению больного ребенка или его смерти.Кардиомиопатия идиопатическая характеризуется перерождением миокарда, имеющим фиброзный характер, и нарушающего диастолическую функцию желудочков.

Признаком заболевания является разбухание предсердий, при этом желудочки имеют небольшие размеры.

В левом, увеличенном предсердии могут образовываться тромбы, может наблюдаться артериальный и венозный застой.

Причинами развития ДКМП после родов могут стать:

  • плохое питание;
  • гипертония;
  • инфекционные заболевания;
  • нарушения иммунитета;
  • недостаточность селена;
  • гестоз;
  • аллергия на лекарственные препараты.

Заболевание до беременности может не проявляться. Этиологические факторы, вызывающие патологию:

  • ишемия;
  • амилоидоз;
  • фиброэластический миокардит;
  • тиреотоксикоз;
  • послеродовые изменения;
  • радиоактивное облечение.

Пациенткам с дилатационной кардиомиопатией необходимо воздерживаться от физических нагрузок, желательно большую часть времени проводить в постели, потребление соли и жидкости ограничиваются.

При подозрении на инфекционную природу заболевания беременным пациенткам выписывают преднизолон, параллельно проводится терапия сердечной недостаточности.

Молодым пациенткам с тяжелой формой заболевания проводят трансплантацию сердца, что значительно увеличивает продолжительность их жизни при соблюдении рекомендаций врача.

Около 80% прооперированных женщин живут больше десяти лет и могут выносить второго ребенка.

Однако ведение родов у таких пациенток потребует мониторного наблюдения за работой сердца и присутствия в родовой палате анестезиолога, кардиолога и неонатолога.

Для предотвращения следующей беременности пациенткам предлагают стерилизацию или современные методы контрацепции.