Что такое тетрада Фалло и как ее лечить

Тетрада ФаллоТетрада Фалло – это врожденная аномалия, сложный порок сердца.

Болезнь представляет собой наиболее распространенный вариант среди прочих врожденных сердечных патологий.

Чтобы спасти ребенка, необходимо иметь представление, что такое тетрада Фалло и как ее лечить.

Прогноз заболевания хороший, только если лечение начато вовремя.

Характеристика заболевания

Тетрада Фалло – это порок сердца. Тетрада в переводе с латинского языка означает четыре. Такое название неслучайно. Заболевание имеет четыре основных проявления:

  1. Дефект перегородки, расположенной между правым и левым желудочками сердца.
  2. Повышенный объем правого желудочка.
  3. Смещение аорты от правого желудочка.
  4. Сужение просвета легочного ствола.

Недуг относится к разряду врожденных патологий, поэтому его развитие начинается в детском возрасте. Тетрада Фалло у детей может стать причиной летального исхода, продолжительность жизни при этом зависит от уровня сердечной недостаточности, которая развивается в ходе болезни.

Заболевание требует срочного оперативного вмешательства. Если болезнь не была вовремя обнаружена, и не проводилось никакого лечения, летальный исход неизбежен.

Патологическое строение сердца приводит к нарушению кровотока, в результате которого, к жизненно важным органам не поступает достаточное количество кислорода.

ГемодинамикаПри тетраде Фалло гемодинамика низкая. В результате кислородного голодания, кожа больного начинает синеть, поэтому болезнь называют синим пороком сердца.

Болезнь имеет разную степень тяжести. Тетрада Фалло протекает в следующих формах:

  • симптомы тяжелой формы проявляются с самого рождения, ребенок беспокоится и сильно плачет при кормлении;
  • классическая форма начинает свое развитие лишь по достижении ребенком 6-месячного возраста;
  • приступообразный вариант отличается часто возникающими одышками, сопровождающимися цианозом;
  • симптомы легкой формы начинают свою активность с 6-летнего возраста, иногда и позже этого срока.

Синий порок сердцаВрожденный порок сердца или тетрада Фалло имеет три фазы развития. Периоды благополучия отличаются отсутствием приступов, симптомы выражены очень слабо или отсутствуют.

Но это лишь временное состояние, недуг рано или поздно проявится, тогда наступит цианотическая фаза, при которой все симптомы болезни начнут проявляться достаточно ярко.

В третьей, переходной, фазе ребенок уже приспосабливается к патологии, срабатывают компенсаторные механизмы. Приступы начинают проявляться не столь бурно.

Причины заболевания

Тетрада Фалло образуется у плода в период внутриутробного развития, на сроке беременности от 2 до 8 недель.

ВКорь группу риска входят беременные женщины, перенесшие тяжелые инфекционные заболевания, такие, как:

  • корь;
  • краснуха;
  • скарлатина.

Причиной развития ВПС у эмбриона может послужить бесконтрольное принятие беременной лекарственных препаратов.

Алкоголь и курение беременнойНаркотики, алкоголь, курение – все это приводит к аномалиям в строении сердечных органов у младенцев. Также в группу риска входят беременные женщины, которые:

  • подверглись отравлению тяжелыми металлами;
  • получили радиоактивное облучение;
  • имеют возраст старше 40 лет.

Не последнюю роль играет и наследственный фактор. Если в роду отмечались врожденные пороки сердца, то риск его возникновения у последующего поколения очень высок.

Симптомы заболевания

При тетраде Фалло клиника может проявляться разными патологическими проявлениями. Цианоз, или посинение кожных покровов может быть явно выражен. Но в некоторых случаях, когда сужение легочной артерии невелико, данное явление может отсутствовать вовсе.

Ребёнок до достижения 6 месяцевНа фоне двигательной активности развиваются приступы гипоксии. У малыша сбивается дыхание, появляется частый и глубокий вдох.

Постепенно развивается цианоз, происходит нарастание одышки. Тяжесть приступов зависит от степени стеноза артерии. В тяжелом случае возможна потеря сознания во время приступа.

До достижения 6 месяцев болезнь может не иметь значительных проявлений, поскольку в этом возрасте ребенок еще активно не двигается. В некоторых случаях тетрада Фалло у новорожденных появляется сразу же после рождения.

Гипоксия головного мозгаС шести месяцев и до двух лет недуг активно развивается и может стать причиной гипоксии головного мозга. Приступы развиваются стремительно, у малыша начинается одышка, синеют конечности. Иногда ребенок теряет сознание, у него появляются судороги.

Чем старше становится ребенок, тем реже у него появляются приступы. Одышка и сердечные сбои перестают беспокоить ребенка, но цианоз сохраняется.

Симптомы сердечной патологии обычно имеют следующие проявления:

  • побледнение кожных покровов;
  • посинение в той или иной мере конечностей;
  • усиление первого сердечного тона при ослаблении второго;
  • систолический и систолодиастолический шумы.

Во время приступа ребенок стремится сесть на корточки, в таком положении он чувствует значительно облегчение.

Диагностика болезни

Чтобы подтвердитРентгень диагноз порок сердца Тетрада Фалло, необходимо сделать ЭКГ и рентгенограмму. По данным электрокардиографии выявляют наличие гипертрофии, блокады, слабость синусового узла.С помощью рентгена можно увидеть обеднение легочного рисунка, увеличение сердечного желудочка.

Чтобы измерить полость правого желудочка, оценить степень стеноза артерии, проводят ЭхоКГ. Это достаточно информативный метод диагностики, он позволяет измерить сердечные клапаны.

УЗИ сердцаУЗИ сердца также помогает определить патологию.

Чтобы назначить адекватное лечение, врачу необходимо получить все возможные данные о заболевании.

Перечисленных выше методов исследования будет достаточо, чтобы поставить диагноз: Тетрада Фалло.

Лечение

Курс лечения тетрады Фалло назначает только кардиолог, он обследует больного и разъясняет родителям, тетрада Фалло — что это такое. Чтобы устранить заболевание, врачи используют две методики, одна из которых, ургентная терапия, а другая – хирургическая операция.

Методы ургентной терапии выглядят следующим образом:

  1. Порок сердца у новорожденных, при явно выраженных симптомах болезни, лечат с помощью капельниц с простагландином. Такие методы ургентной терапии проводят с целью быстрого открытия артериального протока.
  2. Чтобы больной малыш почувствовал облегчение, его садят на корточки, ноги должны быть максимально приближены к грудной клетке.
  3. Для устранения цианоза назначают кислородные ингаляции, больному ставят тримеперидин или никомедин внутримышечно. Необходимы сосудорасширяющие и седативные препараты.

Медикаментозные способыДля людей, страдающих врожденным пороком сердца, противопоказан дигоксин, поскольку он способствует осложнению течения болезни.

С помощью одних лишь медикаментозных методов, избавиться от недуга не удастся. Лекарства лишь облегчают состояние больного, помогают купировать приступы.

Для того чтобы избавиться от тетрады Фалло, потребуется оперативное вмешательство. Этот метод является основным в лечении врожденных пороков.

Операция младенцуВ идеале, операцию можно проводить, когда младенцу исполнится 3 месяца. Но есть случаи, когда ее приходится делать в экстренном порядке новорожденному малышу. Показанием к проведению операции являются симптомы циноза, а именно:

  • посинение кожи;
  • одышка;
  • учащение сердечного ритма.

Чаще всего проводят паллиативную операцию. В ходе которой аорту и легочный ствол соединяют с помощью искусственного шунта.

С 6 месяцев можно применить радикальную хирургию. Операция предполагает коррекцию пораженных участков.

В большинстве случаев приходится прибегать к операции. Без нее долго не живут. Продолжительность жизни детей, страдающих тетрадой Фалло, не превышает 13 лет. Часто дети гибнут еще в грудном возрасте.

Восстановительный период после операцииПричина летального исхода, как правило, сердечная недостаточность, инсульт, гипоксия.

Чем раньше будет проведена операция, тем лучше прогноз заболевания. При своевременной качественной операции, болезнь отступает.

После операции требуется восстановительный период.

Прогноз заболевания

Патологии в строении сердцаПрогноз тетрады Фалло зависит от тяжести болезни и степени патологических явлений в строении сердца. При наличии такого недуга 25% детей погибает в период первого года жизни.

Если ребенку своевременно не сделать операцию, он не проживет более 12 лет. Небольшой процент людей доживает до 40 лет, имея болезнь Фалло.

Хирургические методы улучшают прогноз болезни, но при условии, что они были применены вовремя. Операция, проведенная в старшем возрасте, может не дать желаемого результата.

На протяжении всей своей жизни больные с таким диагнозом должны состоять на учете у кардиолога.