Врожденные пороки сердца (ВПС) – аномалия развития системы кровообращения, приводящая у большинства пациентов к гемодинамическим нарушениям с последующим развитием сердечной недостаточности.
Нередко эта патология сочетается с отклонениями формирования других органов и систем. Например, синдром Вольфа — Хиршхорна, когда открытый аортальный проток и декстрокардия сопровождается микроцефалией, расщелиной губы, микрогнатией, гипертелоризмом.
Врожденные пороки сердца диагностируются у живых новорожденных с частотой 10:1000 за исключением мелких септальных дефектов, открытого аортального порока, двустворчатого аортального клапана.
Этиология
Выделяют несколько причин, ведущих к развитию пороков сердца у новорожденных:
- наследственные;
- инфекционные;
- физические;
- химические.
Генетические причины связаны с генными и хромосомными мутациями. Риск возникновения подобных аномалий увеличивается возрастом. Роль наследственности доказана и тем, что такая патология часто встречается у близких родственников.Опасны некоторые инфекции в период беременности, так как способны привести к неправильной закладке органов и тканей будущего ребенка.
Формированию врожденных пороков сердца способствуют вирусы краснухи, Коксаки, эпидемического паротита.
Отрицательное влияние на нормальное развитие эмбриона оказывают такие физические факторы, как длительное, высокодозное действие рентгеновского излучения, ионизирующей радиации, шума, вибрации.
Врожденный порок сердца у новорожденных формируются в результате приема во время беременности медикаментозных средств.
Употребление средств на основе лития ведет к дефекту трехстворчатого и митрального клапанов. Негативное влияние на плод оказывают прогестерон, третиноин, противосудорожные препараты и другие.
Классификация
Классифицировать дефекты развития сердечно-сосудистой системы сложно из-за множества их форм, сочетания между собой. Общепринятым считается подразделение по гемодинамическим отклонениям и патофизиологическим изменениям (классификация Моргана-Мардера).
- В первом случае выделяют следующие виды пороков сердца у детей:
- дефекты со сбросом крови в правые отделы (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый аортальный проток, атриовентрикулярная коммуникация);
- пороки со сбросом крови в левые отделы (Тетрада Фалло, двойное отхождение сосудов, транспозиция магистральных сосудов с септальными дефектами);
- аномалии с изолированной обструкцией выхода из правого или левого желудочка (изолированный стеноз легочной артерии, аортального клапана, коартация аорты).
- Классификация Моргана — Мардера:
- пороки с обогащение малого круга кровообращения;
a. без цианоза (септальные дефекты, атриовентрикулярная коммуникация);
b. с цианозом (общий аортальный ствол, транспозиция магистральных сосудов, синдром Эйзенменгера);
- дефекты с обкрадыванием малого круга кровообращения;
a. без цианоза (изолированный стеноз легочной артерии);
b. с цианозом (болезни Фалло, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, синдром Эбштейна);
- аномалии с обкрадыванием большого круга кровообращения (изолированный оартальный стеноз, коарктация аорты);
- пороки без гемодинамических нарушений (декстрокардия, аномальное расположение аорты).
Клиника
Симптомы порока сердца у новорожденных можно обнаружить еще в роддоме. При тщательном осмотре у грудничка отмечается изменение окраски кожных покровов в виде цианоза или акроцианоза, мраморности кожи.
Наблюдать подобное отклонение можно при беспокойстве новорожденного либо постоянно. Нельзя игнорировать такой признак, как нарушение дыхательной деятельности, проявляющееся в виде учащенного дыхания, одышки, экскурсия грудной клетки осуществляется за счет вспомогательной мускулатуры.
Важным диагностическим критерием является отсутствие потери массы тела новорожденного в первые дни жизни, что свидетельствует о скрытых отеках. Примерно у 50% детей при аускультации выслушиваются шумы, однако зачастую они связаны с адаптацией сердечно-сосудистой системы.
После выписки из лечебного учреждения родителям нужно наблюдать за самочувствием младенца. Дети с аномалией развития кровообращения вялые, засыпают во время кормления, отличаются слабым криком. Характерной особенностью пороков сердца у новорожденных является недостаточная прибавка массы тела.
Отмечается непереносимость горячих ванн, во время принятия которых ребенок может начать задыхаться, посинеть, а в худшем случае купание осложняется остановкой дыхания.
При тяжелом течении заболевания наблюдаются симптомы хронической сердечной недостаточности. При застое по малому кругу кровообращения отмечается одышка с частотой дыхания более 60 за минуту, тахикардия более 130 за минуту, периодическое покашливание. При застое по большому кругу кровообращения характерны увеличение печени и селезенки, снижение диуреза, отечность тканей.
Лечение
Лечение аномалий развития системы кровообращения зависит от множества факторов – разновидность порока, тяжесть состояния, наличия сопутствующих заболеваний, поэтому определяется в индивидуальном порядке.
В современной кардиологии применяются консервативные методики и хирургические вмешательства.
Ниже приведена краткая информация по лечению наиболее часто встречаемых аномалий.
Лечебная тактика врожденных аномалий сердца со сбросом крови в правые отделы
При септальных пороках сердца у новорожденных проведение оперативного вмешательства на сердце не требует экстренности.
У детей с дефектом межпредсердной перегородки без клинической картины, изменений на кардиограмме и со сбросом крови до 40% может проводиться лишь поддерживающая консервативная терапия с динамическим наблюдением. Если имеются показания для хирургического вмешательства, то оно выполняется в возрасте 3–6 лет.
Дефект межжелудочковой перегородки большого и среднего размера с недостаточностью кровообращения подлежат терапии препаратами наперстянки, диуретиками, а при необходимости ингибиторами АПФ.
Если такая тактика неэффективна, то прибегают к операции независимо от возраста и пола ребенка. Дефекты межжелудочковой перегородки небольшого размера подлежат наблюдению кардиолога.
Открытый аортальный порок у новорожденных в некоторых случаях лечится с помощью внутривенного введения индометацина в первые 14 дней с момента рождения.
Оперативная коррекция этой аномалии проводится как можно раньше методом его перевязки либо рассечения.
Лечебная тактика врожденных аномалий сердца со сбросом крови в левые отделы
При тетраде Фалло проводят купирование приступов цианоза с одышкой методом оксигенотерапии, внутривенным введением тримеперидина и никетамида.
В основе медикаментозной терапии лежит также коррекция кислотно – щелочного баланса и микроциркуляции.
Назначаются антианемические средства, антиагреганты и бета – блокаторы. В зависимости от типа порока проводят паллиативную или радикальную операцию.
Транспозиция магистральных сосудов подразумевает оперативное лечение и проводится на первом месяце жизни ребенка. Вмешательство сложное и выполняется в условиях гипотермии и искусственного кровообращения.
Лечебная тактика врожденных аномалий с обструкцией выхода из желудочков
Изолированный стеноз легочной артерии корректируется хирургически в раннем школьном возрасте, однако по экстренным показаниям выполняется намного раньше путем транслюминальной баллонной вальвулопластики в условиях гипотермии или искусственного кровообращения.
У детей с коарктацией аорты без тяжелого течения заболевания оптимальный возраст для оперативного вмешательства 3–5 лет. В случае угрожающих жизни состояний – частые пневмонии, недостаточность кровообращения, не поддающаяся медикаментозной терапии, выраженный дефицит массы тела, хирургическая коррекция проводится у грудников.