Патология анатомического строения любого сердечного клапана всегда является врожденной.
Диагностируют такую группу, как правило, с первых дней жизни малыша.
Исключение составляет двустворчатый клапан аорты, патология, которая изначально может протекать бессимптомно и дебютировать с серьезными осложнениями.
Почему формируется порок
Анатомически клапан расположен между левым желудочком и аортой. В норме имеет 3-створчатое строение. Это позволяет эффективно выполнять его функции, препятствует нарушению гемодинамики.
Закладка основных элементов сердца (аортального, трикуспидального, легочного и митрального клапанов) происходит на 6–8 неделе беременности. Соответственно именно протекание этого периода во многом определяет нормальное формирование органов малыша. При воздействии агрессивных агентов в это время возможно нарушение правильного эмбриогенеза с появлением порока сердца. К таким этиологическим факторам относят:
- ОРЗ, бактериальные инфекции. Наибольшую опасность представляют коревая краснуха, цитомегаловирус.
- Вредные привычки: злоупотребление алкоголем, прием амфетаминов, наркотических веществ, курение.
- Отягощенный наследственный анамнез.
- Тяжелое течение первого триместра беременности с явлениями сильного токсикоза, угрозы прерывания.
- Фетоплацентарная недостаточность.
- Эмоциональные перегрузки.
- ВИЧ.
- Генетические заболевания плода – синдром Марфана, Дауна, Элерса-Данло.
Однако что именно послужило пусковым механизмом для формирования порока сердца у ребенка, сказать сложно.
Клинические проявления
При небольшой степени выраженности порока у новорожденного малыша симптомы заболевания могут отсутствовать. Они проявляются по мере роста ребенка. Характерными жалобами при патологии двухстворчатого клапана аорты у грудничков считают:
- плохой набор веса или прогрессирующее похудание;
- частые срыгивания, не зависящие от приема пищи;
- появление периодической синюшности кожных покровов;
- снижение количества мочеиспусканий;
- вялость.
Для детей более старшего возраста и взрослых характерно:
- дискомфортные ощущения слева от грудины;
- одышка, чувство нехватки воздуха;
- плохая переносимость стрессов, физических нагрузок;
- снижение работоспособности, концентрации;
- быстрая утомляемость;
- предобморочные состояния, обмороки;
- головокружения;
- сердцебиение, перебои в работе сердца.
При хорошо скомпенсированном сердечном пороке жалоб может не быть многие годы.
Дебютировать двухстворчатого клапан у таких пациентов может с тяжелых осложнений – инсульта, тромбоэмболии легочной артерии, фатальных нарушений ритма.
Как диагностируют патологию
Заподозрить врожденный порок сердца у детей и взрослых врач может на основании:
- Характерных жалоб.
- Данных анамнеза.
- Результатов общего осмотра. Ключевую роль играет аускультация сердца с выявлением патологических шумов и дополнительных тонов. Точка выслушивания их находится справа от грудины во II межреберье.
Подтверждается заболевание и выставляется окончательный диагноз только после проведения УЗИ сердца – трансторакально или чреспищеводно.
По результатам исследования определяют, где располагается порок, выставляется его степень, наличие/отсутствие регургитации, поражение других отделов.
Дополнительно для оценки клинической картины и определения медикаментозной терапии пациентам показано прохождение:
- кардиографии;
- суточного мониторирования ЭКГ;
- УЗИ брюшной полости;
- рентгенографии легких.
Больным с высокой степенью порока, выраженной клинической картиной и необходимостью оперативного лечения, назначают коронароангиографию.
Варианты терапии
Если имеет место двухстворчатый аортальный клапан сердца с небольшой регургитацией, отсутствием жалоб и отклонений по дополнительным исследованиям, то медикаментозное лечение не назначается.
Пациенту дается ряд общих рекомендаций:
- исключение физических перегрузок;
- хороший сон;
- правильное питание;
- ежедневные прогулки на свежем воздухе;
- для подростков и взрослых – отказ от кофе, никотина, алкоголя;
- детям, находящимся на искусственном вскармливании, подбирают высококалорийные смеси.
Больные в обязательном порядке проходят ежегодные плановые осмотры, включающие УЗИ сердца.
При наличии клинических проявлений двухстворчатого клапана аорты назначают медикаментозную поддержку:
- метаболические лекарства;
- антиаритмические препараты;
- дезагреганты;
- антикоагулянты;
- диуретики;
- β-блокаторы.
Большая регургитация на пораженном клапане, нарушения ритма, выраженные симптомы – показания для проведения хирургического лечения.
Существует 2 варианта операций:
- трансплантация сердца;
- протезирование клапана.
Второй вариант является более предпочтительным в связи с небольшой травматизацией больного и быстрым восстановлением.
Почему нужно наблюдаться у врача
При отсутствии рациональной терапии и должного наблюдения двухстворчатый аортальный клапан приводит к тяжелым осложнениям:
- тромбоэмболии;
- инфекционный эндокардит;
- нарушения внутрижелудочковой проводимости по типу блокад;
- желудочковые аритмии – тахикардии, фибрилляция;
- внезапная смерть;
- острая левожелудочковая недостаточность.
Перечисленные ситуации относятся к жизнеугрожающим состояниям, которые требуют незамедлительной помощи специалистов.
Уровень жизни пациентов с двухстворчатым аортальным клапаном при должном наблюдении и лечении в большинстве случаев существенно не снижается. Важно при этом следовать всем назначениям лечащего врача, не пропускать плановые осмотры.