Он может быть диагностирован случайно у детей при прохождении плановых медицинских обследований перед дошкольными и школьными общеобразовательными учреждениями.
На вопрос о том, сколько может прожить пациент с такой патологией, ответить невозможно.
Анатомические сведения
Аортальный клапан сердца располагается в левых отделах между желудочком и аортой. В норме имеет 3 створки, которые препятствуют патологическому току крови при расслаблении сердца в обратном направлении.
Процесс его формирования происходит в первые два месяца беременности. При воздействии различных этиологических факторов он может нарушаться. Это приводит к «недоразвитию» некоторых структур. Так образуется двухстворчатый аортальный клапан.
Такое неполное формирование не в состоянии полноценно функционально обеспечивать потребности организма, что сопровождается патологическим забросом крови при расслаблении сердца из аорты обратно в левый желудочек. Такой процесс называется регургитацией. Чем выше её степень, тем хуже прогнозирование осложнений у данных больных.
У детей длительное время порок не проявляет себя, но по мере развития нагрузка на двустворчатый клапан возрастает. Исходом этого становится развитие его стеноза (сужения) или недостаточности (нарушение функции).
На этом этапе появляется неспецифическая клиническая картина. Во взрослом возрасте бессимптомного варианта течения уже не наблюдается.
Факторы риска
Несмотря на активное развитие медицины, основных причин формирования врожденных пороков сердца (ВПС) не найдено.Предрасполагающими факторами, способными нарушить естественный ход внутриутробного развития, чтобы возник двустворчатый аортальный клапан, считают:
- Частые вирусные и инфекционно-воспалительные заболевания в первом триместре беременности.
- Табакокурение, злоупотребление алкоголем, наркомания будущей матери.
- Длительный прием сильных психотропных препаратов.
- Наследственная предрасположенность.
- Аномальное течение беременности – тяжелый токсикоз, фетоплацентарная недостаточность, аномалия сосудов пуповины.
- Задержка внутриутробного развития, хроническая гипоксия плода.
- Хронические стрессы беременной.
- Наличие у плода диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Марфана и др.), других пороков сердца (коарктация аорты).
- Генетические аномалии (синдром Дауна).
- СПИД, ВИЧ-инфекция.
Риск развития пороков сердца значительно возрастает при семейном характере заболевания. Такой категории женщин рекомендуют более тщательный перинатальный скрининг.
Клиническая картина
Двухстворчатый аортальный клапан не имеет специфических симптомов, присущих только ему. Клиническая картина зависит от степени регургитации, сопутствующих заболеваний и общего состояния организма. Пациенты живут с бессимптомным течением в течение многих лет.
На более ранних этапах больные могут отмечать следующие жалобы:
- снижение переносимости (толерантности) физических нагрузок;
- быструю утомляемость;
- периодические головные боли;
- у грудничков – слабые сосательные движения, обильные срыгивания, частый плач, маленькая прибавка в весе, вялость;
- одышку при нагрузках (например, при подъеме по лестнице или быстрой ходьбе);
- снижение памяти;
- отставание в физическом и интеллектуальном развитии от сверстников.
По мере прогрессирования порока происходит развитие хронической сердечной недостаточности, что сопровождается определенными симптомами:
- сердцебиение, нарушения ритма;
- синкопальные состояния (обмороки);
- одышка при ежедневных манипуляциях;
- выраженное снижение работоспособности;
- кашель по ночам при отсутствии терапии;
- отеки.
У таких детей высокий риск развития инфекционного эндокардита и острой ревматической лихорадки на фоне респираторных заболеваний и простейших хирургических процедурах.
В таких случаях усугубляются вышеописанные симптомы на фоне лихорадки.
Опасность осложнений кроется в возможном развитии тромбоэмболий головного мозга, легочной артерии. Для маленьких пациентов они приводят к плохому прогнозу.
Диагностический поиск
Обнаружение ВПС по типу двустворчатого аортального клапана при отсутствии жалоб происходит случайным образом при плановых осмотрах, либо при обследованиях по поводу другого заболевания. При подозрении на любую сердечную патологию диагностика включает несколько этапов:
- Тщательный расспрос и выявление жалоб. Трудность может заключаться в том, что дети не умеют конкретизировать симптомы. Поэтому в таких случаях упор делается на разговор с родителями и выяснение у них наличия тех или иных жалоб.
- Анамнез жизни и развития заболевания. Врач особое внимание уделяет внутриутробному периоду развития с выявлением возможных факторов риска.
- Общий осмотр. У детей при выраженной степени порока с развитием сердечной недостаточности в глаза бросается отставание в физическом развитии от соответствующих возрастных норм. Для грудничков характерна малая ежемесячная прибавка, гипотонус мышц. При оценке кожных покровов отмечается их бледность, возможен цианоз губ.
- При перкуторном исследовании границ сердца – расширение в левую сторону.
- Аускультативно определяются патологические шумы и тоны: грубый систолический и слабый диастолический. Выслушиваются они в лежачем положении. При аускультации у стоящего ребенка могут не диагностироваться.
- Лабораторные исследования назначаются с целью определения общего состояния – наличие анемии, очагов хронического воспаления, хорошего функционирования печени и почек.
- Из инструментальных методов показано:
- УЗИ сердца – единственный метод выявления врожденных пороков с определением степени регургитации и характера клапанного поражения;
- ЭКГ в стандартных отведениях и суточное его мониторирование для выявления угрожающих жизни аритмий;
- обзорная рентгенограмма легких;
- коронароангиография при подготовке к оперативному лечению для оценки сердечно-сосудистого кровотока.
Двустворчатый аортальный клапан можно обнаружить только во время проведения УЗИ. Остальные диагностические мероприятия проводятся для определения степени поражения и важны при определении тактики ведения больных.
Лечебная тактика
При бессимптомном варианте течения двустворчатого клапана или при небольшой степени регургитации с малыми клиническими проявлениями рекомендовано консервативное ведение больных с тщательными ежегодными осмотрами.
Такой категории пациентов возможно назначение курсами различных метаболических препаратов:
- Милдронат;
- Панангин;
- Актовегин;
- Мексидол.
Также важные общие рекомендации:
- правильное питание;
- грудничкам – специализированные смеси для лучшего набора веса;
- прогулки на свежем воздухе;
- лечебная гимнастика;
- профилактика вирусных и инфекционных заболеваний;
- прохождение прививок согласно национальному календарю;
- плавание;
- исключение серьезных физических и психологических нагрузок.
При появлении жалоб и признаках сердечной недостаточности назначается симптоматическая терапия. К ней относят прием мочегонных лекарств, антиаритмиков и др. Универсального препарата для лечения двустворчатого аортального клапана не существует!
Хирургическое лечение проводят в любом возрасте при тяжелом течении врожденного порока, его быстром прогрессировании, отсутствии эффекта от консервативной терапии и фатальных нарушениях ритма. Операция может быть проведена 2 способами:
- Имплантация протезов, имеющих 2 разновидности: механические (из металла) и биологические (от животных).
- Трансплантация сердца – проводят редко в связи с большим временем ожидания пересаживаемого органа и тяжелыми осложнениями.
Наиболее частым оперативным вмешательством является протезирование клапанов. Рассечения грудной клетки не проводят.
При установке механических (металлических) аналогов пациентам пожизненно назначаются препараты для разжижения крови — антикоагулянты:
Это является единственной эффективной мерой профилактики тромбоэмболических осложнений. При их приеме необходим ежемесячный контроль общего анализа крови, время свертывания и МНО.
Самое часто осложнение при длительном использовании этих препаратов – кровотечения. Для девочек в таких случаях беременность противопоказана. В связи с этим, молодым пациентам желательно применят биологические протезы. Их установка не требует пожизненной терапии антикоагулянтами.
Осложнения
При своевременном выявлении двустворчатого аортального клапана и адекватном его ведении у больных риск последствий минимальный. Поэтому необходимо тщательно следить за состоянием своего ребенка и проходить необходимые плановые обследования. К наиболее грозным осложнениям двустворчатого аортального клапана относят:
- Опасные для жизни нарушения ритма – желудочковая тахикардия, брадисистолическая форма фибрилляции предсердий, трепетание предсердий, AV-блокады.
- Инфекционный эндокардит с развитием инсультов, инфарктов сердца, легких, селезенки, почек.
Эти состояния у маленьких пациентов часто приводят к летальным исходам.
Ведение и терапия двустворчатого аортального клапана требуют больших усердий от врача, самого пациента и его родителей.
Поэтому важно объяснять опасность такой патологии, чтобы исключить возможность самолечения в домашних условиях без должного контроля.