Аномальное развитие структур сердечно-сосудистой системы начинается на стадии эмбриона и называется ВПС (врожденный порок сердца). Не все пороки диагностируются, и бывает так, что врожденный порок сердца у взрослых выявляется лишь тогда, когда начинает вызывать серьезные проблемы со здоровьем.
Процент взрослых людей с диагностированными врожденными аномалиями составляет не более одного процента от всех выявленных заболеваний, так как проблема чаще всего обнаруживается в детском возрасте и корректируется.
Дети с тяжелыми пороками умирают в первые недели жизни. Легкие пороки позволяют прожить всю жизнь без оперативного вмешательства.
Механизмы возникновения
Врожденные пороки сердца у взрослых проявляются в подростковом или уже зрелом возрасте. Происхождение заболевания может быть связано с генетическими или наследственными факторами.
Что провоцирует аномалии сердечно-сосудистой системы:
- Энтеровирус, ветрянка, корь, краснуха у беременной женщины.
- Вредные привычки будущей матери (наркотики, алкоголь).
- Передозировка талидомида.
Заражение краснухой или корью в период вынашивания ребенка приводит к развитию у плода стеноза аорты или артерии легкого, дефекту межпредсердной или межжелудочковой перегородки.
Злоупотребление будущей матери алкоголем приводит к рождению детей с дефектом межжелудочковой перегородки.
Эффект позднего выявления связан с тем, что изменения в работе сердца происходят медленно, постепенно, не вызывая четких симптомов.
Нарастание симптоматики связано с такими факторами:
- Зарастание легочных артерий соединительной тканью и постепенное сужение просвета.
- Компенсаторная гипертрофия миокарда постепенно переходит в патологическую стадию.
- Клапаны кальцинируются.
- Патологическое строение клапанов вызывает разрыв хорд.
У взрослого человека состояние могут осложнять тромбоз, инфекционный эндокардит, легочная гипертензия.
Гипертензия легких высокой степени, приводящая к патологическому слиянию кругов кровообращения, называется синдромом Эйзенменгера.
Классификация врожденных пороков сердца у взрослых
Учеными выявлено и описано множество вариантов и сочетаний ВПС. По состоянию легочного кровотока их делят на три группы:
- неизмененный кровоток легких;
- увеличенный;
- уменьшенный.
Пороки также делят на синие и белые, однако эта классификация очень относительна, так как белые пороки могут перерастать в синие, например, как в случае с синдромом Эйзенменгера (открытый артериальный проток, дефекты перегородок).
Наиболее часто используется классификация, учитывающая нарушение гемодинамики и анатомическое строение сердца.
Пороки, имеющие доброкачественное течение:
- Различные варианты строения межжелудочковой и межпредсердной перегородок.
- Сужение устья легочной артерии.
- Каорктация аорты или открытая артериальная протока.
- Триада Фалло.
Гипертрофия миокарда
Сердце адаптируется к перегрузкам за счет гипертрофии мышцы, компенсируя сердечную недостаточность. Со временем компенсаторная функция перерастает в патологическую. Постепенно развивается дистрофия сердечной мышцы, склероз, фиброз.
У больных возникает риск развития эндокардита, связанного с постоянной травматизацией эндотелия или эндокарда и отложением в сосудах тромботического вещества, способствующего оседанию бактерий и микроорганизмов.
При анализе крови у больных выявляют большое количество эритроцитов, что связано с хронической гипоксемией и характерно для синих пороков сердца.
Дефекты клапанов
ПС, связанные с дефектами клапанов, в сочетании с проблемными коронарными артериями вызывают ИБС. Сердечная недостаточность, вызванная аномальным строением клапанов, приводит к гипертрофии и утомлению сердца.
Стеноз клапанов перекрывает кровоток, что приводит к кислородному голоданию и ишемии. При проявлении симптомов стеноза в остром состоянии требуется немедленная операция по замене пораженного клапана на протез.
При стенозе с ишемической болезнью дополнительно устанавливают шунт на коронарной артерии. Обычно установку шунта проводят на вене руки, ноги или грудной клетки. Поток крови проходит через шунтированную артерию, не заблокированную тромбами.
Искусственный клапан может быть изготовлен из металла, графита или силикона, такой протез устойчив к износу, но у него есть существенный недостаток – риск тромбоэмболии. Для снижения вязкости крови пациенты должны пожизненно принимать специальные препараты, разжижающие кровь.
Донорские клапаны снижают риск образования тромбов, но они недолговечны и могут лопнуть или подвергнуться кальцинозу, поэтому каждые десять лет биологический протез необходимо менять.
Биологический клапан устанавливают, ориентируясь на такие показания:
- Он необходим женщинам, которые хотят родить ребенка.
- Людям, достигшим возраста 60 лет.
- Пациентам, не переносящим антикоагулянты.
- При инфекционных болезнях сердца.
- Больным, которым требуется несколько операций.
- В условиях повышенного образования тромбов.
- Пациентам, у которых кровь плохо сворачивается.
Консервативное лечение ВПС
Легкие пороки, диагностированные в зрелом возрасте, лечат консервативным путем, медикаментозная терапия требуется также в дооперационном периоде и после проведения операции.
Комбинированные пороки, осложненные болезнями внутренних органов, требуют пожизненного приема медикаментов.
Для чего необходимо принимать препараты:
- При отеках, когда нужно вывести лишнюю жидкость из организма.
- Для устранения аритмии и брадикардии.
- Для лечения эндокардита инфекционного.
- В случаях, когда необходимо улучшить кровообращение.
Основные группы медикаментов:
Медикаменты, применяемые при диагностированном пороке, должны назначаться лечащим врачом, так как неправильное лечение может привести к серьезным проблемам со здоровьем.
Все препараты из групп, перечисленных выше, являются тяжелыми препаратами, поэтому самолечение ими недопустимо.
Общая цель медикаментозной терапии – снятие симптомов, увеличение продолжительности жизни за счет замедления прогресса нарушений, вызываемых ВПС.
Для снятия риска кальциноза и тромбоэмболии кардиологи назначают верапамил, бепридил или нифедипин (антагонисты кальция).
Препараты этой группы выписывают с большой осторожностью, так как они могут привести к резкому падению давления и обморочному состоянию.
При гипертрофии миокарда или фиброзе назначают восстанавливающие препараты, относящиеся к группе простагландинов, или их аналог эпопростенол. При лечении необходимо учитывать, что простагландины токсичны и у них много противопоказаний.
Гипервязкость, обусловленная хроническим недостатком кислорода, лечится кровопусканием. Однако существует риск возникновения анемии и хронической гипоксии тканей, поэтому такой подход в наше время имеет мало сторонников и назначается в крайних случаях.
Пациенту, которому проводят кровопускание, дополнительно вводят внутривенно глюкозу.
Взрослые с врожденным пороком сердца. Образ жизни и прогноз
- В первую очередь больным рекомендуют отказаться от поднятия тяжестей, длительного нахождения на открытом солнце.
- Женщинам не рекомендуется рожать, так как процент смертности в этом случае очень высок.
- Следует избегать длительных перелетов на самолете и нахождения в горах, так как возникающее кислородное голодание может привести к обморочному состоянию.
- Катетеризация сердца и ангиография противопоказаны из-за существующей опасности, связанной с гипертоническим кризом.
- Учитывая тяжелые последствия вирусных и инфекционных заболеваний, пациентам не рекомендуют посещать общественные места в гриппозный период.
Больше половины пациентов имеют шанс дожить до глубокой старости при соблюдении рекомендаций врача. Средний период жизни от двадцати до тридцати лет с момента возникновения симптомов ВПС.
Более половины больных живут дольше тридцати лет. Выживаемость людей после пятидесяти лет составляет 80 %.
Диета при врожденных пороках сердца
Здоровье пациентов с ВПС зависит от того, насколько правильно они питаются.
Специальная диета необходима для подержания тонуса всего организма, уменьшения нагрузки на сердце и снятия отеков.
Кардиотрофическая диета включает в список необходимых продуктов молочные продукты, содержащие легкоусвояемые белки, растительные жиры, продукты, богатые кальцием, магнием и марганцем, а также витаминами.
Больным советуют не употреблять продукты питания, содержащие клетчатку. Клетчатка вызывает вздутие кишечника, что негативно сказывается на самочувствии и работе всего организма.
Продукты, содержащие калий, магний и марганец:
- сухофрукты;
- молочные и кисломолочные продукты;
- овсянка;
- картофель печеный;
- каши;
- овощные супы и отвары.
- консервация;
- икра;
- сельдь копченая и соленая;
- маринады;
- кислая капуста;
- все продукты, вызывающие брожение в кишечнике (бобовые, газированные воды; сырой лук, капуста).
Количество жидкости должно соответствовать норме, причем в это количество входят и супы, предпочтительно овощные или фруктовые.
- свежевыжатые соки;
- зеленый чай;
- кофе из цикория;
- фруктовые отвары;
- отвар изюма.
Противовоспалительное и кардиотрофическое действие оказывается за счет устранения из меню кондитерских сладостей, хлеба из белой муки, соли и раздражающих нервную систему продуктов питания.
Все блюда готовят на пару, отварное мясо и рыбу обжаривать нельзя. Яйца в цельном виде подавать не рекомендуется, только, как добавку в выпечку.
Кардиотрофическую диету может назначать только врач, сообразуясь с диагнозом и состоянием больного.